资源描述：
《紫癜性肾炎-刘湘源》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、紫癜性肾炎(AnaphylaticPurpuraNephritis)北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源过敏性紫癜概述以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎发病率国外:20.4/10万台湾:12.9/10万4～6岁高:70.3/10万过敏性紫癜概述多见于3～10岁儿童,发病高峰5～6岁男多于女,男:女=2:1冬春季发病居多过敏性紫癜的病因病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关22.26%因接触过敏原感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病毒),寄生虫感染食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇
2、痛,磺胺类等其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉过敏性紫癜的发病机制由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在过敏性紫癜的病理主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有IgA沉积右下图示急性坏死性小动脉炎(HE染色,×300)过敏性紫癜的临床表现单纯型(紫癜型):最多见腹型(Henoch型)关节型(Schonlein型)肾型:危害最大,是影响预后的重要因素混合型紫癜性肾炎概述仅25%有过敏史,故应取消“
3、过敏性”,统用“紫癜性肾炎”全世界分布,但非洲少儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征占儿童肾病的9.6%～19.3%在儿童继发性肾病中占40%～70%紫癜性肾炎概述过敏性紫癜的肾炎发生率国外:40%～50%我国:29.1%～55.1%儿童:33%成人:63%紫癜性肾炎概述肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可能很小)4周内:85%6周内:91%6个月内:97%紫癜性肾炎概述肾受累危险性增高的因素年龄大皮疹分布广、有腹痛和消化道出血早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上紫癜性肾炎概述肾损害持续的因素皮疹持续长血尿并蛋白尿(尿蛋白>1.0g/d)紫癜性肾炎发病机
4、制引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感染源或变应原遗传背景的个体免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻肾损害+IgA介导的系统性免疫性血管炎紫癜性肾炎的病理--1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类I度:微小病变II度:仅有系膜增生III度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体<50％IV度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体50％～75％V度:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体>75％VI度:膜增生性病变2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化,黏连,血栓,坏死)列入Ⅳ(b)和Ⅴ(b)中紫癜性肾炎的病理I度:轻微病变型(PASM染色
5、,×400)紫癜性肾炎的病理II度:系膜增生型(PASM染色,×400)紫癜性肾炎的病理III度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头)紫癜性肾炎的病理--新月体的意义新月体是影响预后的重要因素,新月体>50%预后差过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因40%的患者活检有新月体,其中,新月体<50%占80%,新月体50%-75%占20%,新月体>75%罕见紫癜性肾炎的病理--免疫荧光有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白原和轻链,较少有IgG和或IgM增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA下图:系膜区颗粒状及毛细
6、血管壁节段性IgA沉积(x160)紫癜性肾炎的病理--电镜系膜区电子致密物沉积,常为小而分散活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积)图:系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物沉积(x3250)紫癜性肾炎的病理应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤较肾小球病变对预后更有评估价值应加病理损伤指标活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞浸润慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化紫癜性肾炎的临床表现主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和
7、不同程度肾损害数周内可恢复,但易复发与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终末期肾病中的比例为2.21%-5.1%紫癜性肾炎的临床表现2000年中华儿科学分会临床分6型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型紫癜肾炎的肾外表现--皮疹多以典型紫癜皮损为首发多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不一,以四肢伸侧及臂部多,微痒紫癜肾炎的肾外表现
