紫癜性肾炎课件 (2)

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1、紫癜性肾炎阿克苏地区第一人民医院儿科顾曜芳副主任医师过敏性紫癜（anaphylactordPurpura，AP）的基本病变是弥漫性坏死性小血管炎，伴IgA免疫球蛋白复合物在皮肤小血管及肾小球系膜区﹑内皮下沉着。皮肤﹑关节﹑胃肠道及肾脏是本病主要受累气管。紫癜性肾炎是常见的继发性肾小球疾病。随着对紫癜性肾炎的深入研究，对于本病的病因﹑临床﹑病理﹑诊断及治疗等方面取得了新的进展。第一节病因﹑病理与临床表现一﹑病因及发病机制不少患儿在起病前有感染或接触某些致敏原病史，但至今未发现特异性致敏原，也未知感染与致敏原通过何种机制或途径激发本病。因发病与IgA有

2、密切关系，故推测主要是通过呼吸道和消化道诱发。（一）病因1.感染：约1∕3的患儿病前1~4周有呼吸道感染史，细菌或病毒等为主要致病因素。细菌包括沙门氏菌、溶血性链球菌、耶尔森菌、军团菌、幽门螺杆菌等；其他病原包括支原体、阿米巴原虫、蛔虫等。近年证实可由柯萨奇病毒、EB病毒、人类微小病毒B19、腺病毒、水痘病毒、风疹、麻疹病毒等感染引起。2.药物：新型抗生素，喹诺酮类药物、磺胺、异烟肼、水杨酸类、巴比妥及碘过敏。依那普利、卡托普利等均可诱发本病。3.食物过敏：乳类、虾、蟹及蛤等海产品过敏。4其他：植物花粉、虫咬、物理因素（骤冷、低温刺激）、疫苗接种、动

3、物羽毛等诱发或继发于某些肿瘤。（二）发病机制本病发病机制主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫。一些细胞因子和炎症介质也参与本病的发病。此外，凝血机制也参与发病1.免疫机制：患儿体液免疫功能上调。B淋巴细胞成多克隆活化，尤以IgA为基。（1）IgA在发病机制中起重要作用：大量资料表明本病系免疫复合物性疾病，患者血清中可测得循环免疫复合物，但引发此免疫复合物的抗原目前还不清楚。鉴于本病90%患者皮肤小血管、肾小球肠系膜血管呈过敏性血管炎症病变，病变血管及肾小球可检出IgA。C3颗粒沉着。急性期血清中IgA增高，血清免疫复合物中含IgA，提示IgA在本病发病

4、中起重要作用。本病中IgA主要是多聚IgA，其对于某些内源性物质（如IgG、DNA、蛋白质、内皮细胞、中性粒细胞、浆细胞等）和外源物质（如壁细胞的α-半乳糖基、食物中的糖蛋白等）的亲和力增加。（2）补体缺陷及旁路途径的激活：文献报道过敏性紫癜患儿伴C3或C4缺陷，紫癜性肾炎和原发性IgA肾病患儿伴C3A或C4B亚型缺陷。本病IgA或其免疫复合物主要通过旁路途径激活补体造成组织的免疫病理损伤，最近研究提示本病也可通过凝集素（Lectin）途径活化补体。（3）循环免疫复合物清除能力下降：患者循环的单核细胞和脾脏巨噬细胞的Fe受体能力下降，提示患者清除循环

5、免疫复合物等大分子免疫蛋白的能力下降。2.炎症机制：免疫复合物的沉积和补体活化可激起肾小球和间质的一系列炎症反应。（1）细胞浸润：肾小球与间质可有单核-巨噬细胞浸润，严重病例有多形核细胞的浸润。巨噬细胞进入肾小球尿区可参与新月体的形成。浸润细胞释放炎症介质和细胞因子促进肾小球和间质的炎症反应。（2）细胞因子：炎症细胞和肾固有细胞可释放各种细胞因子而损伤组织。有报道患儿血清中1L-1、1L-6和1L-10水平升高。肾小球系膜区和间质区单核细胞1L-1、1L-6和肿瘤坏死因子α的mRNA表达增强。（3）花生四烯酸：有报道患儿血浆前列环素（PGI2）活性受

6、抑制，致使小血管收缩和血小板凝聚。（4）其他：嗜酸性粒细胞表面IgA受体可与IgA结合，引起阳离子蛋白释放而损伤组织；此外炎症细胞释放出的氧自由基等都参与发病过程，免疫和炎症造成不同程度的肾小球和间质损害。3.凝血机制参与发病：47%~60%患者出现冷球蛋白血症及凝血因子障碍，患者急性期血清XⅢ因子活化低下，肾小球存在纤维蛋白原。90年代后对凝血与纤溶在本病发病中的作用愈加重视，有人报告紫癜肾患者活检发现在内皮细胞和系膜区有交联纤维蛋白（Cross-LinkedfibrinxFb)沉积物，检出率75%，提示xFb参与了内皮和系膜的损伤过程。4.遗传好

7、发倾向：本病虽非遗传性疾病，但存在遗传好发倾向。本病与HLA-B35和DR4之间弱关联少数病有C2缺乏。在同一家庭中可有2~3个成员发病。研究发现患儿C4下降，不能有效清除免疫复合物而致病。另外有研究发现血管紧张素转换酶基因为DD型者肾炎发生率高。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD性患儿易致肾炎。二、临床表现及分型过敏性紫癜可见于各年龄组，但婴儿和老年人少见。起病前30%~50%有上呼吸道感染史。（一）临床表现从肾脏角度考虑，可分为外肾症状和肾脏症状。1.肾外主要症状：（1）皮肤：绝大多数患者以

8、皮肤紫癜为首发症状，也是诊断的主要依据。特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点