儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析

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1、·1040·临床儿科杂志第30卷第11期2012年11月JClinPediatrVol.30No.11Nov.2012doi:10.3969j.issn.1000-3606.2012.11.012·论著·儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析王雪莉史青奚政君张彬王佳上海市儿童医院上海交通大学附属儿童医院(上海200040)摘要:目的探讨儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)的临床、病理学特征及鉴别诊断。方法对23例经手术、病理证实的CCAM患儿进行临床病理分析,并系统复习文献,讨论其发病机制、病理分型、临床特点、

2、治疗和预后。结果23例CCAM患儿中,男女构成基本相同,年龄2个月~12岁,均累及单侧单叶肺,其中CCAMI型17例(73.9%),II型4例(17.4%),III型2例(8.7%)。结论CCAM是一种少见的肺先天性发育异常,影像学是发现该病的有效手段,确诊有赖于病理检查,手术切除病变肺叶是有效的治疗方法。[临床儿科杂志,2012,30(11):1040-1043]关键词:先天性囊性腺瘤样畸形;肺;囊肿;儿童中图分类号:R725文献标志码:A文章编号:1000-3606(2012)11-1040-04Clinicopa

3、thologicanalysisofcongenitalcysticadenomatoidmalformationofthelungin23childrenWANGXue-li,SHIQing,XIZheng-jun,ZHANGBin,WANGJia(DepartmentofPathology,ShanghaiChildren’sHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaotongUniversity,Shanghai200040,China)Abstract:ObjectiveTodiscusst

4、heclinical,pathomorphologicfeaturesanddifferentialdiagnosisofcongenitalcysticadenomatoidmalformation(CCAM)oflunginchildren.MethodsTheclinicalandpathologicfindingswereevaluatedin23CCAMcasesconfirmedbyoperationandpathologicanalysis.Thepathogenesis,pathologicalclas

5、sification,clinicalfeatures,treatmentandprognosiswerediscussedandliteraturerelevantwasreviewed.ResultsCCAMhadnosexpredilection.Patientagerangedfrom2monthsto12years.Lesionsinvolvedunilateralandsinglelobeinallpatients,including17casesofCCAMtypeI(73.9%),4casesofCCA

6、MtypeII(17.4%)and2casesofCCAMtypeIII(8.7%).ConclusionsCCAMisararecon-genitalmalformationoflung.ImagingistheeffectivemethodtodetectCCAM,whiletheconfirmatorydiagnosisdependsonpathologicalexamination.Resectionoflesionsfromthelungisconsideredasthemosteffectivetreatm

7、ent.(JClinPediatr,2012,30(11):1040-1043)Keywords:congenitalcysticadeomatoidmalformation;lung;cyst;chlid肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcystic1.2方法adenomatoidmalformationoflung,CCAM)是一种发生回顾性收集和总结23例病例的临床和病理资料,[2]于肺的少见的先天性囊性病变。1949年第一次作为一种并按Stocker等标准对其病理资料进行分型。同时检[1]独立的疾病进

8、行报道,国内少见报道。现回顾性总结索相关文献,探讨CCAM的病因、临床特征、病理特我院23例CCAM病例的临床和病理学资料。征、治疗和预后。1对象与方法2结果1.1研究对象2.1CCAM病例的临床资料以上海市儿童医院2007年至2012年间收治的23例CCAM病例中,18例有反复呼吸道感染或CCAM病例作为研究对象,共23例。其中

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