[指南]肝移植术后常见病变的病理诊断与分级指南(Ⅱ)2009

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1、万方数据·626·生堡壁宣整焦苤查!Q塑至!!旦箜业鲞筮业翅£!啦』Q堡塑!!!!!P!!!!!堕!!堕!垫业!y!!:垫!盟!:!!肝移植术后常见病变的病理诊断与分级指南(Ⅱ)全国肝胆肿瘤及移植病理协作组全国肝胆肿瘤及移植病理协作组(以下简称“协作组”)曾于2007年6月在上海召开的首届肝移植病理学术研讨会上,讨论制订了《肝移植术后常见病变的病理诊断与分级指南(I)》,着重对供肝脂肪变、缺血再灌注损伤、急性和慢性排斥反应以及胆管并发症等制订了相应的病理诊断和组织学分级指南Ⅲ,并制订了肝移植病理申请单模板(下载网址:http://www.ipathology.org.cn

2、),作为肝移植病理诊断和报告模式的参考依据。在此基础上,协作组白2008年7月开始组织国内主要肝移植中心的病理医师制订《肝移植术后常见病变的病理诊断与分级指南(Ⅱ)》,着重对肝移植术后原发性肝功能不全、小肝综合征、药物性肝损伤、常见病毒性肝炎复发、自身免疫性肝病复发、血管并发症、移植后淋巴组织增生性疾病和移植物抗宿主病等制订了相应的病理诊断和组织学分级依据。经反复讨论修改后,于2009年6月在上海召开的第二届肝移植病理学术研讨会上讨论通过,供在病理诊断时参考使用。一、原发性移植肝功能不全(PGD)(一)概述PGD通常是指肝移植术后7~10d内无明确的技术性或免疫性原因而发

3、生的急性肝功能障碍。PGD可由多种因素造成,尤以严重的缺血再灌注损伤、“边缘供肝”和受者的原发病严重程度等为常见危险因素。按病情严重程度不同,PGD分为早期功能不良(IPF)和原发性无功能(PNF)。1.IPF:发生率为2%~20%。患者多在肝移植术后7~10d出现持续性肝功能异常,血清转氨酶通常≥1500IU/L。组织学上,以轻至中度肝损伤为主,处于可逆阶段。经积极治疗,多数患者的肝功能可逐渐恢复正常,若病情持续加重,则可进展为PNF。2.PNF:发生率为0.6%~7%。患者多在肝移植术后7~10d因肝功能完全丧失而需要再次肝移植。组织学上,以中至重度肝损伤为主。患者主

4、要表现为高胆红素血症、严重凝血功能障碍和多器官功能衰竭,血清转氨酶通常≥2500IU/L。(二)PGD的组织学分级可按以下2个主要病理指标进行分级,以最严重者诊断。1.肝细胞水肿、脂肪变、胆汁淤积、肝窦淤血或出血。按病变累及肝组织的面积分为:轻度(<30%)、中度(30%~50%)和重度(>50%)。2。肝细胞坏死。按病变累及肝腺泡的范围分为轻度1301:10.3760/cma.j.issn.0254—1785.21X)9.】0.013通信作者:丛文铭,200438上海·第二军医大学东方肝胆外科医院病理科,E-mail:wmcong@grmikCOm(累及Ⅲ带区域)、中度

5、(累及Ⅲ~Ⅱ带区域)和重度(累及全小叶)。(三)鉴别诊断1.主要需与肝动脉血栓、超急性和急性排斥反应、胆管并发症等鉴别。2.IPF与PNF之问的鉴别。(四)推荐的病理诊断报告模式举例(移植肝穿刺活检组织)(1)肝细胞水肿和肝窦出血,累及面积约5i)%,肝细胞坏死,累及Ⅲ~Ⅱ带区域;(2)无急性排斥反应的组织学改变(RAI=0/9)。结合临床,符合原发性移植肝早期功能不良,伴中度肝损伤。二、小肝综合征(SFSS)(一)概述即小体积综合征,其发牛率为4%~13%。活体供肝移植通常要求供肝的体积与标准受者肝体积之比(GV/SI。V)在4()%~5()%。或供肝质量与受者体重之比

6、(GRWR)为0.8%~1.0%。低于此标准的小体积供肝常难以满足受者对肝功能的需求,并易冈门静脉血流高灌注而造成门静脉高压和肝动脉血流代偿性减少,进而导致肝损伤,出现相应的临床和病理学异常,但GRWR>1.o者发生SFSS亦有报道。因此,影响SFSS发生的因素除供肝体积外,还包括供肝质量、受者的病变程度以及人肝和出肝血流通道的有效建立等。例如有严重门静脉高压的受者对GRWR的需求也会相应增大。(二)主要临床表现常见于成人间活体供肝移植,多在肝移植术后7d内出现无明确技术性原肉的顽同性腹水、持续性黄疸、肝性脑病以及凝血功能障碍等,严重者出现胃肠道出血和肾功能障碍,易继发严

7、重感染。常有肝脏异常血流灌注,包括门静脉流量和压力显著增高以及肝动脉流量减少。(三)主要组织学改变(1)门静脉血流高灌注导致中等和较大门静脉分支内皮细胞肥大、剥脱和内皮下水肿,静脉周围结缔组织内出血,严重时出血带向肝实质内延伸,肝板内可见红细胞渗入,并致肝细胞脱失;(2)严重的肝动脉痉挛导致动脉管腔狭窄,可引起缺血性胆管炎和肝组织梗死。在肝穿刺组织中,常见小叶中央区病变,包括肝细胞/毛细胆管胆汁淤积、小泡性脂肪变和肝窦扩张.界面区小胆管增生。病程后期可见肝结节再生性增生和胆管狭窄。(四)组织学分级参考PGD组织学分级,SPSS

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