第6章血液内科

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1、第六章血液内科五、问答题1．论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则.答：再生障碍性贫血的鉴别诊断:(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD5g的各系血细胞。(2)骨髓增生异常综合征(MDS):但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性，早期髓系细胞相关抗原(CDl3、CD33、CD34)表达增多，造血租细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型

2、异常，姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性等。(3)Famconi贫血(FA)又称先天性AA:是一种遗传性干细胞异常性疾病。(4)自身抗体介导的全血细胞减少:包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。(5)急性造血功能停滞:本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则:(1)一般治疗:注意卫生，保护隔离。对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。(2)药物治疗:①雄激素:丙酸睾丸酮50～100mg/d，肌内注射，6个月以上;康力龙2～4m9，3次/日，1～2

3、年;大力补(17-去氢甲基肇丸酮)15～30mg/d，6个月以上;安雄4Omg，每日2～4次；达那挫0.4～0.8g/d，6个月以上。②中药。(3)重型再障:①免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，兔ALG(或ATG)5～lOmg/(kg.d)，猪ALG(或ATG)l5～2Omg/(kg.d)，马ALG(或ATG)5～4Omg/(kg.d)，加氢化可的松100～2OOmg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液5OOml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3～1Omg/(kg.d)，分2～3次口服，或调整

4、剂量使血浓度在200～400ug/L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20～3Omg/(kg.d)，共3天，以后每隔4天减半量直至lmg/(kg.d)，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。2．论述缺铁性贫血的诊断要点.答：缺铁性贫血的诊断要点是:(1)缺铁病因。(2)症状:①原发病表现。②贫血表现:头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁表现:精神行为异常;儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson综合征。(3)体征:皮肤黏膜苍白，毛发干燥。指甲扁平或匙状

5、甲。(4)实验室及器械检查:①血象:典型的小细胞低色素贫血；男性Hb64.44μmol（360μg/dl)，血清铁蛋白(SF)<14μg/L，运铁蛋白饱和度<0.15。3．急性白血病的四大免疫类型是什么?答：急性白

6、血病的四大免疫类型:①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。4．简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么.答：多发性骨髓瘤的诊断标准:具有下列三项征象中的任何两项:①骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本-周蛋白尿>30Omg/24h。5．简述白血病的治疗原则.答：白血病的治疗原则为:(1)一般治疗:包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。(2)化疗:目

7、的是达到完全缓解并延长生存朔。多采用联合化疗、诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。(3)造血干细胞移植。(4)中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。6．简述弥散性血管内凝血的常见病因.答：弥散性血管内凝血的常见病因:①感染性疾病；②恶性肿瘤；③病理产科；④手术与创伤；⑤全身系统性疾病。7．试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则.答：特发性血小板减少性紫瘸的治疗原则:(1)一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于2OXlO9/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2)糖皮质激素:为本病首选药物，近

8、期有效率约为80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～6Omg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量