干燥综合征研究进展

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1、干燥综合征研究进展黄倜干燥综合征（Sjögren’ssyndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺以及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。其确切的发病机制仍不十分清楚，一般认为与遗传、免疫和病毒感染有关。本病分为原发性干燥综合征（primarySjögren’ssyndrome，pSS）和继发性干燥综合征（secondarySjögren’ssyndrome）。本文对国内外近3年有关SS的病因学及发病机制，实验室检查相关检查，鼠模型的研究现状做一综述。1病因学干燥综合征的病因不明，目前学术界有不同理论。SS的动物模型

2、提供了关于该病的免疫发病机制的几点重要认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润，也是治疗处理的候选基因［蒋明，DAVIDYU，林孝义，等.中国风湿病学［M］.北京：华夏出版社，2004.8：845］。黎磊石认为：干燥综合征的发病原因不明，往往与遗传和环境因素有关［黎磊石，刘志红.中国肾脏病学［M］.北京：人民军医出版，2008.8：592.］；病毒感染可能是干燥综合征的直接诱因［Y

3、ouinouP，PersJo，SarauxA，etal.Virusescontributetothede-velopmentofSj觟grenssyndrome［J］.ClinExpimmunol，2005，141：19-20］。国内吴氏认为［吴东海，王国春.临床风湿病学［M］.人民卫生出版社，2008.5：317.］：在人体和实验动物中均发现宿主对病毒的自身免疫反应，CMV病毒和EB病毒是自身免疫疾病的诱发因素，而EB病毒是可能性更大的候选因素。大多数学者认SS发病与感染、遗传、内分泌等因素有关，某些病毒如EB病毒、HI

4、V等［吴东海，王国春.临床风湿病学［M］.人民卫生出版社，2008.5：317.］。1.1感染因素（病毒）杨丽（杨　丽,付　萍干燥综合征与病毒感染的关系研究进展[J]医学综述2010,16(11):1712-1714）调查研究认为：病毒感染可能与SS的发病有关。病毒感染能促进被感染部位细胞的凋亡,还可能使上皮细胞成为特异抗原递呈细胞,调动机体的免疫应答,从而损伤组织。高才华（高才华，辛苗苗，刘霞，晁艳，罗兵原发性干燥综合征患者外周血EB病毒标志物检测及意义[J]现代生物医学进展2010,10(20):3902）研究指出：E

5、BV感染可对机体免疫系统造成持续和慢性刺激，导致B细胞处于持续高度活跃状态，干燥综合征患者的EBV激活感染是导致患者免疫功能异常的重要原因，潜伏EBV的激活是原发性干燥综合征可能的致病因子。有研究提示科萨奇病毒(B4和A13)、EB病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）及幽门螺杆菌感染与SS发病可能有关。1.2遗传因素干燥综合征有一定的家族倾向，发生其他免疫性疾病的几率亦高，干燥综合征一级亲属的患病率为4.4%，并且一级，二级亲属中抗Ro／La抗体的阳性率分别达21%和11%（黎磊石，刘志红.中国肾脏病学［M］.北京：人民军医出

6、版，2008.8：592）张雄伟等（张雄鹰，宋秀珍，秦雄伟，陈云霞，程红兵，武延隽山西汉族原发性干燥综合征与HLA-DQ基因多态性相关性的研究[M]细胞与分子免疫学杂志2011，27(2):182-185）研究指出：HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等位基因可能与山西汉族pSS的易感性有关，而HLA-DQA1*0301/2等位基因可能是其保护基因。Kristjansdottir等检测来自挪威和瑞典的541例SS患者和531例对照83个基因中1121个单核苷酸多态性（singlenucleotidepol

7、ymorphisms，SNP），发现C8orf13-BLK、TNFSF4、TNPO3(SNPrs13246321)和IRF5基因与SS相关，提示B细胞活化在原发性干燥综合征发病机制中起重要作用。Cobb等研究发现系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）相关基因在SS发病机制中起重要作用。研究对象包括欧盟574例SS和1067例对照，以及日本89例SS和156例对照，分析33个SLE相关基因，其中BLKrs1478890和MECP2(Xq28)与SS强相关，SCUBE1、SH2B3、IL

8、2RA、LYN、ICA1、BANK1和STAT4亦与SS有关；NMNAT2、PTPN22、IL7R和TNPO3基因的SNP与欧盟SS患者有相关性；ATXN2、SLC22A4、CAPSL、ITGAM和PXK与日本SS患者相关。此外，THRB（甲状腺激素受体β）可能与SS相关。Miceli-Richard等