儿童干燥综合征的病因和发病机制研究进展

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1、儿童干燥综合征的病因和发病机制研究进展【摘要】干燥综合征（sjgrensyndrome，SS）是一种慢性炎症性的自身免疫性疾病，病变主要为淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺等外分泌腺体，致使腺体破坏，引起腺体的分泌减少为特点，造成多种临床表现，但以干眼症和口腔干燥为主要症状。干燥综合征按是否伴有其他病变而分为继发性和原发性两种。儿童时期原发性干燥综合征较为少见，而继发性干燥综合征则相对较为多见，但均不易诊断，其临床表现与成人不完全相同。而且，目前对该病的病因和发病机制并不完全清楚，但初步认为：感染、环境、基因和免疫系统的参与等与该病的产生存在密切关系。本文就儿童干

2、燥综合征的病因和发病机制研究进展进行综述。.L.编辑。【关键词】干燥综合征；儿童；病因；发病机制干燥综合征（sjgrensyndrome，SS）是一种弥漫性自身免疫性疾病，主要影响外分泌腺，通常表现为因唾液腺和泪腺功能受损而导致的持久口干症和眼干症［1］。该病按是否伴有其他病变而分为继发性和原发性两种。本病患者约90%以上为女性，发病年龄大部分在30~50岁，但可见于任何年龄，包括儿童、青少年等。张乃峥等［2］统计北京患者186例中1~10岁患者占0.9%，10~20岁占2.6%，20~30岁占9.5%。儿童时期原发性干燥综合征较为少见，其病情的严重程度与腺体的受损

3、程度并无严格相关性，甚至发现只有30%的患儿的腺体有淋巴细胞浸润［3］。干燥综合征如伴有其他病变为继发性干燥综合征，不伴随的则为原发性。一般认为主要易感人群为中年妇女，但也有儿童病例的报道［4~7］。张乃峥等［2］报道：儿童患该病的高发年龄是在10岁以前，男女比约为1∶7［5］。由于目前国内外对该病的病因和发病机制仍未完全清楚，因此，近年来人们对该病进行了大量的研究，发现病毒学、基因学、自身抗体、免疫紊乱和外分泌腺体细胞的凋亡异常等方面因素与该病的发生和发展有着密切的关系。1病毒感染和干燥综合征的关系病毒感染和干燥综合征的发病虽然缺乏直接的证据，但目前一致认为：病毒感

4、染是自身免疫性疾病的发病原因之一。与本病关系密切的病毒主要有巨细胞病毒、丙型肝炎病毒（HCV）、逆转录病毒和EB病毒等。作者单位：200001上海，上海交通大学医学院附属仁济医院1.1巨细胞病毒巨细胞病毒感染引起B细胞浸润和抗-Ro/SSA和抗-La/SSB等抗体的产生而导致唾液腺和泪腺的慢性损伤，从而引起干燥综合征的发生，这在具有Fas介导凋亡缺陷的小鼠模型中已得以证实［8］。Zhiyan等［9］通过鼠巨细胞病毒与小鼠的泪腺滤泡上皮细胞或唾液腺滤泡上皮细胞一起孵化等一系列的实验证实：经杂交后的巨细胞病毒能浸润泪腺并能进行自我复制。1.2丙型肝炎病毒Rodriguez

5、-Cuartero等在干燥综合征患者体内发现抗HCV抗体，并在10个研究对象中发现有4个患者出现典型的干燥综合征症状：两侧腮腺增大、眼干、口干，以及类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体阳性和冷球蛋白血症［10］，但Scott等把取之于HCV引发的肝炎患者的病理标本和由HCV引发的SS患者的活检标本进行比较分析后认为：这两种病虽同是由HCV引起，但其病理机制却有显著的差别［11］。1.3逆转录病毒逆转录病毒也被认为是导致SS自身免疫异常的病因之一。Talal等发现有一些干燥综合征患者体内带有抗HIV病毒编码的P30抗体；还发现被视为干燥综合征特异性临床表现的干燥性角膜炎

6、和口干症有时也能在艾滋病患者身上表现出来，且SS患者的血清内和艾滋病患者同样有CD4+T的升高［12］。这些研究结果均说明逆转录病毒可能在干燥综合征的发病进程中发挥一定的作用。在干燥综合征患者唾液腺组织的匀浆中还发现与HIV相关的池内A型逆转录质粒的荧光，在30%的SS患者血清中可发现抗HIV壳糖蛋白的p24抗体，他们的唾液腺也表达A型蛋白样逆转录病毒的质粒［13］。有学者通过转基因鼠研究表明：具有人类T细胞白血病病毒1（HTLV-1）基因的小鼠会出现类似于SS的外分泌腺病；在取自SS患者腮腺上皮细胞的标本中也发现表达HTLV的tax基因［14］。1.4EB病毒关于E

7、BV在干燥综合征发病机制的作用并不太清楚。但有综上所述，干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病，病变主要为淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺等外分泌腺体，导致以干眼症和口腔干燥为主要症状的系统性疾病。儿童时期原发性干燥综合征较为少见，而继发性干燥综合征则相对较为多见，但均不易诊断，且多发于10岁以前，其临床表现可能与成人不完全相同［26］。现已明确病毒学、基因学和免疫学等与儿童干燥综合征的发生存在密切关系，但它们是如何导致该病发生的病理机制目前尚未完全清晰。随着对这一综合征研究的不断深入，不久的将来定会明确这些致病因素是如何导致儿童干燥