白塞病的肺部损害

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1、万方数据垦堕堕咝盘查；!!!堡筮!!鲞塑!!塑!坐』垦!!旦i!：兰￡：!!!!：∑!!：!!!塑!：!!白塞病的肺部损害马文韬高金明【摘要】白塞病是一种以反复发作的口腔和生殖器溃疡、视力障碍为特征的多系统疾病，其中肺部损害被报道有较高的病死率和不良预后。有必要进一步探讨其相关临床表现、病理学基础、辅助检查和治疗方案，以提高对此病的认识。【关键词】白塞病；血管损害；肺动脉瘤；诊断；治疗PulmonaryinvolvementinBehcetdiseaseMAWen-tao‘。GAOJin—ruing．‘Departm

2、entofInternalMedicine，BeijingYouanHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100069。China[Abstract]Behcetdiseaseisachronicrelapsinginflammatorydisease，whichinvolvesmultipleorgansystems，amongwhichrecurrentoralandgenitalulcersarethemosttypicalsigns．Pulmonaryinvolve

3、mentinBehcetdiseaseisreportedtOindicatepoorprognosisandhighmortality．ThereviewaimstOdiscussthefeaturesofpulmonaryproblemsinBeheetdisease，suchasclinicalcharacteristics，analysisofprognosis，andevaluationoftreatmentoptions．[Keywords]Beheetdisease；Vascularinvolvemen

4、t；Pulmonaryarteryaneurysm；Diagnosis；Therapy白塞病是一种以反复发作的口腔和生殖器溃疡、视力障碍为特征的多系统疾病，根据1937年土耳其皮肤科医师Behcet首次病例报道命名。目前仍采用1989年白塞病的国际诊断标准‘1

5、，北京协和医院白塞病患者主要临床资料见表l[21。表I北京协和医院1983年1月至2004年6月确诊白塞病的173例患者的临床资料本病发病年龄多在30"一40岁，在地区、种族、性别间发病率均存在一定差异：远东和地中海国家发病率远大于欧洲和北美国家‘3‘，中国白

6、塞病发病率作者单位：100069首都医科大学附属北京佑黉医院内科(马文韬)；100730北京协和医院呼吸内科(高金明)．综述．约为140／100万[4]。地区与种族分布不同可能与基因遗传因素有关，目前已知的人类组织相容性抗原(HLA)一B51或与其紧密连锁的基因为白塞病易感基因。HLA-B51阳性与临床分型和判断预后的关系仍在研究中，有报道认为HLA—B51是继“男性”和“以系统损害表现起病”之后的第3位不良预后因素‘引。第一例讨论白塞病相关的肺部问题发表于1959年，之后陆续出现肺部损害的相关报道，且提示有较高的病

7、死率和不良预后。本文主要针对白塞病肺部损害的临床表现、病理学基础、辅助检查、治疗和预后进行简要叙述，以提高对此病的认识。1临床表现1．1白塞病的全身表现白塞病是惟一可以累及全身各个大、中、小动静脉的系统性血管炎，为多系统损害的疾病。皮肤损害多见于反复口腔溃疡、生殖器溃疡和多种形态的皮损。白塞病患者常在注射针刺或皮损后形成无菌性脓疱或毛囊炎样皮疹，称为针刺反应，为非特异性过敏反应，可以间接反映血管炎活动情况。同为未经过治疗的白塞病患者，其阳性率有很大的地区差异，据统计我国白塞病的针刺反应的阳性率为35．2％"--76．

8、3％[．]。大约一半的白塞病患者会有各种各样眼部损害表现，大多双侧受损。葡萄膜炎及其并发症是致盲的主要原因。静脉系统表现为血栓性静脉炎、血栓形成，其中下肢静万方数据脉损害最为多见，下腔静脉、门静脉等大静脉也可受损，严重的梗阻和闭塞可出现Budd—Chiari综合征等临床表现。动脉损害多形成动脉瘤样扩张或闭塞，可发生于重要动脉，严重影响身体多个脏器。有发生缺血坏死和破裂出血的危险，增加死亡风险。关节损害的发生率约为50％，临床症状不特异，为关节炎或关节痛，影像学及关节腔滑液检查多为正常[6]。神经系统损害可有中枢及周围

9、神经系统受累的各种临床表现，发生率为5％，多病情严重，预后不佳。是白塞病致死原因之一。心脏损害发生率较低，可分为心脏瓣膜病变、心肌病变、心内膜损害、传导系统损害、供血血管损害等。消化道病变可累及全消化道，但以回盲部损害多见。临床表现有腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻甚至肠穿孔。较少见的还有肾脏损害，肾穿刺活检病理可见肾小球、间质小管损害或继发性淀