去分化脂肪肉瘤的病理学研究进展

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1、万方数据临床与实验病理学杂志JClin脚Pathol2010Jan；26(1)·97·去分化脂肪肉瘤的病理学研究进展张兆祥，韩林摘要：脂肪肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤，其形态学范围宽广，可分为多种组织学亚型，其中在形态学和生物学上最令人迷惑的是去分化脂肪肉瘤，它们在形态学上与多种不同的肿瘤极为相似，常造成病理诊断困难。该文对去分化脂肪肉瘤的的概念、发病情况、细胞和分子遗传学特征、病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展作了综合介绍，有助于提高对去分化脂肪肉瘤的认识及病理诊断水平。关键词：软组织肿瘤；去分化脂肪肉瘤；鉴别诊断中图分类号：R7

2、38．6文献标识码：A文章编号：100l一7399(2010)01—0097—04脂肪肉瘤(1iposareoma)是最常见的恶性软组织肿瘤，其形态学范围宽广，这反映了肿瘤分化程度及生物学行为的差异。目前已公认，根据组织学形态及临床生物学行为，可将脂肪肉瘤分为3类：(1)低度恶性肿瘤(10w-gradetumours)，包括高分化脂肪肉瘤(well-differentiatedliposarcoma，WDLS)、不典型脂肪瘤性肿瘤(Atypicallipomatoustumor，ALT)和黏液样脂肪肉瘤；(2)中度恶性肿瘤(intermedi

3、ategradeturnouts)，包括低度恶性去分化脂肪肉瘤(dedifferenti-atedliposarcoma，DDLS)、富于细胞性不典型脂肪瘤性肿瘤和圆形细肜高分化黏液样脂肪肉瘤；(3)高度恶性肿瘤(hish—gradetumottrs)，包括高度恶性DDI．S、细胞性黏液样脂肪肉瘤／圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤⋯。在上述各亚型中，DDLS在形态学和生物学上与多种不同的肿瘤有相似之处，常造成病理诊断困难。2“J。现就近年来文献中关于DDLS的研究进展介绍如下。1DDLS的概念1979年Evans首次提出了DDLS的名称，其概

4、念是指ALT／WDLS移行为富于细胞的非脂肪源性(non-lipogenic)梭形细胞或多形性肉瘤的混合性肿瘤嵋jJ。Henricks等拍’刊描述了DDLS高分化与去分化区域瘤组织之间互相移行的3种模式：(1)两区域瘤组织间的陡然移行(abrupttransition)，两种成分互相并存，最常见；(2)两区域瘤组织之间的逐渐移行；(3)高分化区与去分化区瘤组织成分相互混杂在一起，最少见。后来，去分化的定义几乎扩展到所有含低级别收稿日期：2009—10—16作者单位：三峡大学医学院病理学教研室，宜昌443002作者简介：张兆祥，男，教授，硕士生

5、导师。Tel：(0717)6397198，E-mail：sxdxzzx@yahoo．com．cn韩林，男，硕士研究生去分化区域的WDI_S【8J。多数肿瘤的去分化成分是高级别的非脂肪源性肉瘤，低级别的非脂肪源性成分约占10％L2J。完全含低级别去分化成分的脂肪肉瘤，其生物学行为比WDLS更类似于普通的DDI_．S。低级别去分化可能是高级别去分化的前体病变(precursorlesion)怕J。大多数(90％)DDLS是新生的，即原发瘤随着病程的延长而发生去分化(原发性肿瘤)，称新生性去分化(denovodedifferentiation)；1

6、0％源自WDLS的术后复发，即复发瘤发生去分化(复发性肿瘤)，称继发性去分化(secondarydedifferentiation)，大多数病例从初诊到发生去分化有7—11年的间隔期。去分化的机制目前尚不清楚，对其预后也知之不多心'5．8，9J。2DDLS的发病情况肿瘤好发于老年人，发病年龄26—88岁，平均56～60岁，6l一70岁是发病高峰，几无性别差异B”-t0J。发生于儿童者罕见HJ。临床上表现为肿瘤生长缓慢或生长停滞，但绝大多数有近期生长加快的病史。DDI．S最常(75％)发生于腹膜后，占腹膜后脂肪肉瘤的37％一57％口．8’1⋯。

7、也可累及四肢、睾丸旁区和躯干，发生于皮下者罕见陷j川。还有发生于腹股沟¨“、颈部(头颈区脂肪肉瘤罕见，约占所有病例的3—5％，颈部较头部多见)¨“、眼眶(文献中报道不足lO例)[14】、121腔或颊部‘15’16]、鼻咽部㈨、梨状窝017J、胸膜及纵隔㈨81、肺‘19]、肝‘驯、小肠系膜‘2¨、结肠系膜‘223和腹膜内1231等罕见部位的DDLS的病例报道。WDLS／DDLS最重要的预后因素是解剖学部位，如果随访20年，几乎所有的腹膜后脂肪肉瘤都有局部复发。在发生转移之前，大多数病人死于肿瘤的局部影响B川。去分化区域的范围和级别以及有、无异源

8、性肌源性分化，不影响DDLS的预后口o。与WDLS相比，DDLS直径相对较小(20era／30cm)，完整切除率(72％／90％)和缓解率(72％／100％)较低，