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1、·192·中华儿科杂志2006年3月第44卷第3期ChinJPediatr,March2006,Vol44,No13·综述·早产儿脑室周围白质软化研究的进展朱丽华蒋犁脑室周围白质软化(periventricularleucomalacia,PVL)是PVL的根本原因是由围产期前及围产期时的低氧(如一种较常见的脑损伤形式,早产儿发生率高。1867年Parrot宫内缺氧、产时失血、窒息等)引起脑室周围动脉边缘区域缺[1,2]和Virchow等首先记载了本症。这种脑白质的发育损伤血,最终液化形成软化灶,实质上是
2、数量不等的小梗死灶。可导致脑瘫,主要是痉挛性双下肢瘫、四肢瘫(尤以下肢为PVL的第二大原因为母胎感染及炎性疾病,目前认为母亲或重),智力落后,抽搐,以及眼的各种异常(如眼球震颤、斜新生儿有绒毛膜羊膜炎、胎膜早破(PROM)、败血症、急性坏[6]视、视力降低等),对新生儿尤其早产儿的远期预后产生不良死性小肠结肠炎等,PVL和脑瘫(CP)的发病率很高。[3]影响,已被围生、新生儿学领域多项研究结果所证实。在四、主要病理变化发达国家,随着新生儿重症监护病房(NICU)的建立和发展,生长中OLs的弥漫性损伤伴髓鞘
3、形成减少是PVL的主[7]早产儿存活率增加,PVL引起的脑瘫发病率明显增高,严重要神经病理学特征。其病变范围包括脑室周围和白质背影响了人类生活质量。故不同程度的早产儿脑白质病变日侧及外侧至皮质脊髓束所位于的脑室处,并涉及到侧脑室三益受到重视。角邻近区的视辐射和脑室内孔邻近的前皮质脊髓束,而周围一、流行病学调查灰质没有损伤。故临床表现有痉挛性瘫痪,视敏度、视分辨脑室周围白质软化是缺血对脑室周围分水岭区白质的和眼球功能缺陷。PVL的典型组织学特征为:凝固性坏死损伤,该区处于相对高的代谢状态,因此血流降低和(或
4、)氧(轴突变性的表现),小神经胶质细胞的浸润,星型胶质细胞[4]供减少将会导致脑室周围白质损伤。PVL好发于23～32的增殖以及囊腔的形成。周胎龄的早产儿,年龄越小,PVL发生率越高,发生率为五、发病机制4%～26%,但在病理解剖研究中证实PVL迹象的早产儿高PVL的发病机制彼此关联、交叉,下面将从血管、细胞、达75%。研究显示有先天性心脏病尤其是经过心脏外科手谷氨酸、炎症四方面分别讨论白质损伤机制以及它们间的相术后PVL发生率在50%以上。而应用呼吸机后伴低碳酸血互关系。症的新生儿发病率较正常早产儿高4
5、倍。5%～17%的极低11血管因素:血管问题包括脑室周围血管解剖及生理出生体重儿发生囊性PVL,其中66%～100%以后有脑瘫表因素,被动压力脑循环和脑血管自我调节功能的损伤。PVL现。的发生与脑室周围血管的发育情况密切相关,胎龄越小,脑二、分型室周围的血管发育越不成熟,发生PVL的可能性也就越大。11根据病变范围,Lida将PVL分为三型:Ⅰ型:病变局早产儿脑白质血流量(cerebralbloodflow,CBF)的安全限于侧脑室前角或后角深部白质;Ⅱ型:病变累及大脑前叶界限窄,正常早产儿脑白质的血流量
6、极低,其脑白质的血流至后叶呈多发病灶,此两型的病理特点为受累区细胞的坏量仅为皮质和灰质血流量的25%。正电子发射断层扫描技[5]死,随后出现囊性变;Ⅲ型:大脑白质弥漫性病变,是一种术证实,其脑白质血流量为116～310ml/(kg·min),与成人少见的严重损伤,其病理特点为少突胶质细胞(oligodendroc210ml/(kg·min)的脑血流下限值也相距甚远[8]。儿童脑室ytes,OLs)前体细胞的弥漫性损害。周围系大脑前、中、后动脉的终末供血区域[5],但主要来源于21根据病理改变,PVL分为:
7、(1)局部PVL,与严重缺大脑中动脉(部分来源于前、后动脉)的长穿支,从大脑软脑血有关,主要引起局部白质的OL前体细胞坏死、胶质增生膜表面穿透脑皮质和皮质下白质,终止于脑室周围的深部白和囊腔形成。多发生于脑动脉长穿支的终末供血区,多见于质,距脑室约3～10mm,短穿支则仅终止于皮质下的表浅白侧脑室三角部和枕角的周围白质(视区)、侧脑室前角和体质。此外,来源于基底穿透动脉如豆状核纹状体动脉(部分部的周围白质(半卵圆区)以及侧脑室额角的周围白质(听为脉络膜动脉)亦终止于脑室周围,由此构成脑室周围的动区);(2
8、)弥漫性PVL,弥漫性脑白质损伤则认为与轻度缺血脉终末供血区,亦称分水岭区。在胎龄24～28周左右,短穿有关,主要引起OL前体细胞弥漫性损伤和凋亡性死亡、髓支较少,长穿支的侧支亦发育不全,长短穿支较少汇合,致使鞘化障碍,少见大的囊腔变化,以后会发展为白质萎缩,脑室脑室周围成为脑血流分布的最少部位。32周后短穿支数量扩大。逐渐增多,长、短穿支汇合也逐渐增加,脑室周围的动脉终末三、病因供血区范围逐渐缩小,PVL的发生率也降低。脑血
