早产儿脑室周围白质软化和pvl的诊治指南

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1、早产儿脑室周围－脑室内出血与脑室周围白质软化的诊断建议中华医学会儿科学分会新生儿学组《中华儿科杂志》编辑委员会早产儿常见脑损伤主要为脑室周围一脑室内出血(PVH—IVH)和脑室周围白质软化(PVL)，与早产儿中枢神经系统的解剖生理学和神经生物学发育不成熟密切相关。前者为出血性病变，常导致脑室内出血后脑积水和脑室周围出血性髓静脉梗死等严重并发症。后者为缺血性病变，也与官内感染有关。其中局部PVL的病理特征是白质少突胶质细胞前体的急性坏死，在后期可形成多发小囊腔。弥漫性PVL又称为弥漫性白质损伤，其病理特征是白质少突胶质细胞前体的凋亡性死亡，少见出现囊腔改变。

2、局部和弥漫性PVL最终均导致脑白质容量减小和髓鞘化受损。PVH—IVH和PVL是引起早产儿早期死亡、脑瘫、视、听和认知障碍的主要原因。早产儿发生PVH－IVH或PVL，临床症状多不明显或缺乏特异性，因而早期常规影像检查十分重要。为提高我国对早产儿PVH-IVH和PVL的诊断水平，新生儿学组为此特制订早产儿PVH-IVH与PVL的诊断建议，并附PVH-IVH和PVL的B超诊断图像，以供临床参照诊断。【临床诊断】一、胎龄任何胎龄早产儿均有可能发生PVH－IVH或PVL，其中PVH—IVH主要好发于34周以下早产儿，PVL主要好发于32周以下早产儿。二、围产史可

3、具有下列任一异常围产史：宫内缺血缺氧史，出生时窒息和抢救史，宫内感染史，或母亲有绒毛膜羊膜炎、细菌性阴道病等孕期感染史。也可无明显异常围产史。三、出生后病史部分脑损伤早产儿曾患有呼吸系统或循环系统疾患，或曾进行过机械通气治疗。四、临床症状(一)PVH—IVH：临床症状明显与否，取决于脑室内出血的严重程度及有无并发症。1．I级或部分Ⅱ级PVH—IVH多无明显临床症状。2．Ⅱ级或部分Ⅲ级P'VH—IVH可表现为轻度抑制，自发动作减少，肌张力降低，眼球偏斜。I临床症状常有好转间隙。3．部分Ⅲ级和Ⅳ级PVH—IVH病程进展常较迅速，表现为意识障碍、严重肌张力低下、

4、呼吸节律不整或呼吸暂停，继之出现昏迷、前囟突起、光反射消失、呼吸停止以及强直性惊厥。症状进展迅速和恶化的原因与并发急性脑积水和脑室周围出血性梗死有关。（二)PVL：症状多不明显，有时可表现为轻度抑制，反应淡漠，四肢尤双侧下肢活动减少以及肌张力低下。罕见发生惊厥。【影像学检查】脑损伤早产儿的临床症状可不明显或缺乏特异性，明确病变类型依赖影像诊断。一、头颅B超检查为早产儿脑损伤首选检查方法，可进行冠状面和矢状面检查。优点：可床旁检查；无射线损害；费用低廉；可多次重复检查。不足之处：需有经验者操作；诊断颅脑外周病变有一定局限性。(一)检查时间：生后3d内进行初次

5、头颅B超检查，以后每隔1周复查1次，直至出院。PVH－IVH可酌情复查，出血较重者，至少每隔3d复查1次，直至出血稳定，以及时探查有无出血后脑积水的发生。(二)PVH—IVH和PVL的超声表现及诊断标准1．PVH—IVH：在超声中表现为室管膜下区和(或)脑室内呈强回声反射(图1～8)。一般依据Papile分级法将PVH－ⅣH分为4级：(1)I级：单或双侧室管膜下生发层基质出血。(2)II级：室管膜下出血穿破室管膜，引起脑室内出血，但无脑室增大。(3)Ⅲ级：脑室内出血伴脑室增大(附脑室测量方法：①可测量旁矢状面侧脑室体部最宽纵径，6～10mm为脑室轻度增大，

6、11～15mm为中度增大，>15mm为重度增大。②也可由内向外测量旁矢状面侧脑室后角斜径，≥14mm为脑室增大。③或可测量脑室增大的任何部位，每次测量取相同部位，以便前后对照)。(4)IV级：脑室内出血伴脑室周围出血性梗死。后者在超声中表现为沿侧脑室外上方呈球形或扇形强回声反射，一般为单侧性，偶见呈左右明显不对称。2．PVL：局部PVL早期(水肿期)在超声冠状面主要表现为，在侧脑室外上方呈双侧对称性倒三角形强回声区；在旁矢状面强回声区主要分布在侧脑室外上方(图9～14)，其回声强度同脉络膜丛回声(脑室周围正常回声环的回声弱于脉络膜丛)。2周左右，原回声增强

7、区转变为呈低回声多发小囊腔改变(局部PVL晚期)。超声对弥漫性PVL多未能识别。局部PVL的病程转归在超声中通常呈现四期变化：①回声增强期(水肿期)：生后一周内，表现为脑室周围呈双侧对称性强回声反射；②相对正常期(囊腔形成前期)：生后1～3周内，超声可无明显异常发现；或强回声反射在此期延续；③囊腔形成期：最早在生后2周左右出现，在双侧原回声增强区呈现多个小囊腔改变；④囊腔消失期：数月后，小囊腔可消失，但脑室轻度增大、变形(脑白质容量减少)。了解PVL的病程转归，有利于临床重视对初次超声正常的早产儿，有可能正处在PVL囊腔形成前期。局部PVL在超声中的病变轻

8、重程度，一般依据deVries分级法分为四级：(1)Ⅰ级：双侧脑室