卵巢环状小管性索瘤1例

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1、卵巢环状小管性索瘤1例作者：段智维,潘明安单位：甘肃省定西市第一人民医院病理科【关键词】卵巢环状小管；性索瘤；诊断患者，女，40岁。经量增多、经期延长3年，加重6个月入院。查体：腹平软，无压痛及反跳痛。X线胸透正常。实验室检查：血、尿、便三大常规及肝功能正常。彩色超声检查示子宫肌瘤，左侧卵巢肿物。行子宫全切术及左卵巢切除术。病理检查：全切子宫12cm×9cm×6cm，浆膜面及肌壁间见直径0.8～3cm的结节5个,切面灰白色,编织状,界限清楚。带左侧卵巢5cm×3.5cm&t

2、imes;3cm大小，切面于髓质内见一直径3cm的结节，略带黄色，界清。镜检：肿瘤由具有鲜明特征的圆形、卵圆形或多边形界限清楚的上皮细胞巢组成，巢内有相互对立排列的柱状细胞，核位于基底部，呈栅栏状排列，形成具有特征的单纯或复杂性环状小管，所谓环状小管实际上并无管腔形成。管腔内有嗜伊红色透明样小体，PAS染色阳性［1］，呈圆形或不规则形，透明小体与上皮细胞巢周围基底膜物质相延续。上皮细胞巢周边的柱状细胞核为圆形、大小基本一致，有1～2个核仁，核分裂少见，位于基底部，胞质丰富、淡染、细胞境界不清。细胞巢间见少量纤

3、维组织间隔，并有少量钙盐沉着。肿瘤边缘与卵巢间质界限清楚，但无明显包膜。病理诊断：左卵巢环状小管性索瘤；子宫浆膜下及肌壁间多发性平滑肌瘤。讨论环状小管性索瘤(sexcordtumorwithanaulartubules,SCTAT)是一种罕见的具有典型花环样结构兼有部分粒层细胞和支持细胞分化特征的低恶性卵巢性索间质肿瘤。其组织学起源目前认为是来源于粒层细胞瘤和支持细胞瘤两者之间的一种中间型细胞，具有双向分化潜能，可发生于10岁以下的女孩，亦可见于70岁以上的老人。此瘤过去常诊断为颗粒细胞瘤。1970年Scul

4、ly［2］首次详细描述此瘤的形态结构，并命名为卵巢环状小管性索瘤。绝大多数SCTAT患者具有内分泌紊乱症状，如月经异常、阴道不规则出血，儿童患者可出现性早熟等。部分患者可伴有PeutzJeghers综合征(PJS)即胃肠道息肉并伴有口腔黏膜及皮肤黑色素沉着。伴有PJS者肿瘤常为双侧或多发小结节。本例患者因子宫肌瘤、行子宫全切及左卵巢切除。术后病理诊断明确，体检后排除伴有PJS。诊断SCTAT时要与幼年性颗粒细胞瘤、支持细胞瘤及性腺母细胞瘤鉴别。幼年性颗粒细胞瘤镜下多为结节状，瘤细胞弥漫分布于疏松、水肿的间质

5、内，常见一些边界清晰的圆形或不规则的滤泡，腺样或花环样腔隙，而其中含有粉染蛋白样物质及1～2个固缩核，构成典型的CallExner小体；支持细胞瘤呈管状或梁柱状排列，空心的腺管由形态一致立方或低柱状的上皮细胞构成，胞浆透明，核位于基底部，一端尖、一端钝圆，尖端朝向腔面，腔内无环状小管瘤的玻璃样伊红物质；性腺母细胞瘤由生殖细胞和性索成份构成，可见未成熟的支特细胞—粒层细胞样细胞围绕的小腔隙排列，腔腺内含有伊红色无结构物质，类似CallExner小体样结构，但SCTAT不含生殖细胞。此瘤临床经过缓

6、慢，若能早期发现并手术治疗，预后较好。【参考文献】1周庚寅，刘洪琪，张庆慧.肿瘤组织病理诊断［M］.济南：山东科学技术出版社，2001：1372.2ScullyRE.Sexcordtumorwithannulartubules:adinstinctiveoveriantumorofthePentzJepherssyndrome［J］.Cancer,1970,25(5):11071121.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。