皮肤粘膜出血和发绀

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1、上海交通大学医学院附属仁济医院血液科陈芳源皮肤粘膜出血Mucocutaneoushemorrhage定义(Definition)机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血病因及发生机制EtiologymechanismandPathogenesis五个基本病因血管壁缺陷血小板数量及功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进VesselwallBloodplateletsCoagulationfactorsanti-coagulationsubstancesfibrin

2、olysisHemostasiscoagulationDefectsonthevesselwall血管壁功能Capillarywallfunction正常时小血管壁收缩具有止血作用血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血血管壁功能异常Capillarywalldefect遗传性出血性毛细血管扩张症(Hereditaryhemorrhageniccapillarydilatatasia)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中

3、毒遗传性出血性毛细血管扩张症辅助检查B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。过敏性紫癜Abnormalitiesofbloodplatelets血小板止血功能血管损伤→palt相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口palt膜磷脂　　磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用促进局部止血血小板异常Plat

4、eletabnormality血小板数量异常血小板减少：生成减少：再障、白血病破坏过多：ITP消耗过多：DIC、TTP血小板增多：原发性：骨髓增生性疾病继发性脾切除后血小板功能异常：遗传性：血小板无力症继发性：药物、尿毒症Deficiencyofcoagulationfactors凝血功能coagulationfaction凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统CongenitalplasmacoagulationdefectsHemophiliaA-dificiencyof

5、factorVIIIHemophiliaB-dificiencyoffactorIXHemophiliaC-dificiencyoffactorXIDeficienciesinfactorsV,VII,X,andprothrombin(factorII)AcquiredcoagulationdisordersVitaminKdeficiency(II,VII,IX,X)LiverdiseaseDisseminatedintravascularcoagulation(DIC)Complicationsofant

6、icoagulanttherapy凝血功能障碍Coagulationabnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性:严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进继发性：临床多见（DIC）临床表现（一）Clinicalmanifestation瘀点(petechia)紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱(bloodblister)鼻出血(Epistaxis)牙龈出血(gi

7、ngivalbleeding)瘀点petechia特点：直径<2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常紫癜purpura特点：直径3-5mm,余同出血点提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷瘀斑ecchymosis特点:直径>5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位:易摩擦、磕碰处、针刺处提示:血管壁缺陷、凝血障碍大片:严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常皮下血肿（hematoma）大片出血伴皮肤隆起血疱:暗黑、紫

8、红水疱状出血常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙龈出血血小板减少、严重凝血障碍维生素缺乏临床表现（二）血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑血小板减少：广泛血小板病：轻微（皮下、鼻出血月经过多、手术出血不止）凝血障碍：严重（内脏、肌肉出血软组织血肿、关节腔出血）伴随症状accompanyingsymptoms过敏性紫癜血小板减少性紫癜DIC肝病：黄疸血友病：自幼轻伤后出血不止实验室常规检查Laboratoryrou