脊髓空洞症+ 亚急性联合变性

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1、脊髓空洞症（Syringomyelia）中山大学附属第三医院神经病学科王玉鸽目的要求脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断概述脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（Syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后病因及发病机制本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空洞症并非单一病因所致，是多种因素和机制引起的综合征。①先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积

2、水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致②机械因素：颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室内压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞③脊髓血液循环异常：脊髓血管畸形，脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。④其他如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。病理脊髓外形呈梭形膨大或萎缩

3、变细；基本病变是空洞形成和胶质增生。空洞壁不规则，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓，向胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核临床分型Barnett等将脊髓空洞症分为四型：1．脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大　合并Ⅰ型Chiari畸形或伴后颅窝囊肿、肿

4、瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。2．特发性脊髓空洞症3．继发性脊髓空洞症脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。4．单纯脊髓积水或伴脑积水。临床表现发病年龄多在20-30岁，偶可发生于儿童期或成年以后男女比例3︰1。隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等空洞大小、累及脊髓的位置不同，临床表现各异感觉障碍早期症状多为相应支配区自发性疼痛，出现节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存。如向上累及三叉神经脊束核，可造成面部分离性感觉障碍晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束

5、性感觉障碍。运动障碍前角细胞受累出现相应节段肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱或缺失空洞位于颈膨大，双手肌萎缩明显，呈“鹰爪”样空洞发展至晚期可出现病变水平以下出现锥体束征病变侵及侧柱交感神经中枢（C8-T1侧角），出现同侧Horner征神经营养性障碍及其他症状关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，即夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚，过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落（Morvan征）晚期可出现神经源性膀胱和小便失

6、禁。延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动空洞累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳延髓空洞症累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及面神经核出现周围性面瘫前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳辅助检查1．脑脊液检查常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。2．影像学检查1）X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。2）延迟脊髓CT扫描（DMCT）将水溶性造影剂注

7、人蛛网膜下腔，在注射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空洞影像；3）MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合并Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应征和设计手术方案诊断及鉴别诊断诊断青壮年期发病起病隐袭，缓慢进展节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等，常合并其他先天性畸形MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊鉴别诊断（1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见，梗阻时CSF

8、蛋白明显增高。MRI检查可以确诊。（2）脑干肿瘤常起至脑桥下部，进展较快，早期表现脑神经损害，展神经、面神经麻痹多见，晚期出现交叉性瘫痪，MRI鉴别。