脊髓空洞亚急性联合变性ppt课件

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1、第四节脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈、胸髓，表现为：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。一、病因及发病机制（一）先天性发育异常（二）机械因素（三）脊髓血液循环异常病因不清，多种因素综合作用的结果。二、病理空洞形成、胶质增生病变最常见：颈髓，首先侵犯灰质前联合，向后角、前角扩展。空洞多呈纵裂状。三、临床表现1.发病年龄：20-30岁，男多于女。2.病程进展缓慢。3.最早出现的症状为：相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，渐发展呈短上衣样分布。损伤后无痛感就诊。4.前角细胞受累5.常见神经原性关节病和皮肤营养障

2、碍Charcot关节，神经源性膀胱及尿便失禁。6.延髓空洞常为脊髓空洞的延伸。7.常合并其他先天畸形。四、辅助检查首选方法：MRI诊断及鉴别诊断一、诊断：1、青壮年期；2、起病隐袭、缓慢进展，节段性分离性感觉障碍，肌无力及萎缩，皮肤营养障碍，先天畸形；3、头颅MRI发现空洞。二、鉴别诊断（一）脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，膀胱功能障碍出现早，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见。MRI（二）颈椎病：根痛、感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限。（三）肌萎缩性侧索硬化中年起病，上、下运动神经原同时受累，严重肌无力、腱反射亢进、病理征阳性，无感觉障碍及营养障

3、碍。七、治疗（一）对症处理（二）放射治疗（三）手术治疗脊髓亚急性联合变性由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。部位：脊髓侧索、后索表现：双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。一、病因及发病机制病因：维生素B12缺乏维生素B12吸收：内因子；回肠远端维生素B12用途：核蛋白形成及髓鞘形成必需的辅酶维生素B12缺乏核酸代谢障碍造血功能神经系统贫血、胃酸缺乏、舌炎神经脱髓鞘二、病理部位：脊髓后索、侧索（锥体束）三、临床表现1.中年起病，亚急性和慢性经过。2.常患胃酸缺乏及贫血等。3.病变主要在脊髓后索、侧索，上胸段最常受累。4

4、.首发症状常为四肢远端的感觉异常。5.明显的深感觉障碍和感觉性共济失调6.双下肢痉挛性瘫7.末梢性感觉障碍呈手套、袜套形分布8.有些病人出现精神症状、智力减退。四、辅助检查1.血清维生素B12含量降低2.胃液分析：胃酸缺乏3.外周血象：巨细胞低色素贫血4.脑脊液：5.MRI：脊髓T1低信号、T2高信号。五、诊断1.中年以后发病2.脊髓后索、锥体束及周围神经受损3.贫血4.维生素B12治疗有效六、治疗1.大计量维生素B12：500-1000μg/d，肌注，连用2-4周，然后每周2-3次，2-3个月后每次100μg维持。2.贫血者加用铁剂3.积极治疗原

5、发病4.加强营养，功能锻炼，康复。七、预后发病后3个月内积极治疗，可完全康复。如病后2-3年未经系统治疗，可致死亡。