脊髓亚急性联合变性

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1、患者女，53岁，因“吞咽困难2个月，行走不稳伴双下肢无力1个月”于2009年7月5日入院。现病史：患者2个月前因为慢性咽喉炎而出现吞咽食物困难，有梗阻感且进食明显减少。1个月前无明显诱因下出现行走不稳，有脚底踩棉花感，伴有双下肢无力、麻木感，自觉胸部有束带感。无饮水呛咳，无头晕头痛，无恶心呕吐。无视物模糊，无腰背疼痛。遂至当地医院就诊，查腰椎CT未见明显异常。门诊拟“脊髓病变”收住入院。起病以来，患者意识清楚，精神可，胃纳差，睡眠一般，小便次数减少。自觉小便解不出，大便正常，体重无明显变化。既往史：甲状腺功能亢

2、进5-6年。神经科体格检查：意识清楚，精神可，蹒跚步态。口角不歪，伸舌居中。双上肢肌张力正常，肌力V级。双下肢肌张力增高，近端肌力Ⅳ级，远端V级。双上肢腱反射对称正常，双下肢膝反射活跃，跟腱反射消失，指鼻试验、轮替试验阴性，跟膝胫试验阳性，Romberg试验阳性。双Babimki征阳性。四肢末梢手套袜子样痛觉减退，双侧膝关节以下震动觉、位置觉减退。辅助检查：胸段脊髓MRI扫描发现，在T2WI上胸段脊髓后方信号异常，该病灶无增强；T2WI的脊髓轴位上有典型的“倒V字”征（图1）。入院时血常规：白细胞2.5×106

3、/L，红细胞2.58×106/L，血红蛋白104g/L，红细胞平均容积120.7fl，红细胞平均血红蛋白含量40.4pg。血维生素B12和叶酸不低（与在外院接受维生素B12和叶酸治疗有关）。肝肾功能、甲状腺功能正常。圈1患者的脊髓T2WIA：矢状位显示整个胸段脊髓后部都有高信号病灶；B—E：显示了胸段脊髓MRI轴位不同水平（约为T7-10椎体水平）的脊髓后部“倒V字”征。人院诊断：脊髓亚急性联合变性；巨幼细胞性贫血。治疗：经过加强营养以及维生素B12针剂治疗，患者症状得到一定好转并出院。讨论脊髓亚急性联合变性（

4、subacutecombineddegeneration，SCD）是一种维生素B1缺乏导致的神经系统变性疾病，发病率低，临床上很多病例不典型。如不及时治疗，病程持续进展，可导致不可逆损伤，造成瘫痪。SCD患者的脊髓MRI可见有长条状等T1、长T2异常信号，累及不同范围的后索、侧索，以胸髓多发，可作为鉴别诊断的重要依据。如果脊髓主要为后索受累，则在T2WI轴位上可见高信号的“倒V字”征，对SCD的鉴别诊断很有价值，但国内文献罕见报道。该例患者有营养不良史和巨幼细胞性贫血，营养不良后逐渐出现了末梢性周围神经损害、脊

5、髓侧索和后索损伤的表现，同时排除了其他脊髓疾病，脊髓磁共振也显示后索的典型损害，同时，维生素B12的疗效明确，因此，该患者符合SCD的诊断。“倒V字”征于1999年由Kumar和Singh首先提出，是SCD最可能出现、也最具特征性的MRI征象。在MRI上，SCD的脊髓病变需要与脱髓鞘疾病（多发性硬化）、感染性疾病（病毒感染）、炎症性疾病（结节病）、缺血和肿瘤等鉴别。但是，与非脱髓鞘性疾病不同，SCD病灶主要在后索。而与多发性硬化等其他脱髓鞘性疾病的病变不同，SCD的病灶一般部是连续地在多个脊髓节段上出现，而其他

6、的脱髓鞘病变一般不会超过2个节段，而且往往是多个、不连续的病灶。当然，视神经脊髓炎可能出现很长的脊髓病灶。但是视神经脊髓炎一般有以下特点可与SCD相鉴别：（1）急性发病，视神经一般受累，反复发作，没有维生素缺乏等诱因；（2）病变一般不会局限在后索、侧索，病变不会非常均匀、连续，往往呈斑片状；（3）病灶可以增强，而SCD病灶往往不增强；（4）视神经脊髓炎患者有脑脊液的相关特征性变化。SCD的“倒V字”征往往在受累的胸段的横断位MRI上出现，而且是连续的多个脊髓节段的后索受累的表现，是其他疾病一般不会出现的征象。具

7、有特征性。这对SCD的鉴别诊断，特别是对没有营养障碍和维生素缺乏病史的SCD患者极有价值。MRI还可以用于SCD治疗效果的监测，很多患者在得到及时治疗后，其MRI病灶在数月内逐渐消退。除了维生素B12缺乏，其他原因也可以导致SCD。因此，在利用MRI协助明确SCD的诊断后，尚需要进一步明确导致SCD的病因。来源：中华神经内科杂志，2012年5月第45卷第5期