妊娠合并血液系统疾病孕期处理-梁梅英

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1、妊娠期常见血液系统疾病的处理北京大学人民医院产科梁梅英2011.9.18内容妊娠期常见血液系统疾病处理要点贫血再生障碍性贫血骨髓异常增生综合症妊娠期血小板减少常见血液系统疾病孕前咨询我院相关资料及经验贫血诊断妊娠妇女外周血中血红蛋白含量<110g/L或红细胞比容<0.30。（世界卫生组织标准）WHO资料表明50%以上孕妇合并贫血，在发展中国家更为严重常见种类缺铁性贫血巨幼红细胞贫血地中海贫血再生障碍性贫血妊娠期贫血的分度RBC（x1012//L）Hb（g/L）轻度贫血3.5-3.0100-80中度贫血3.0-2.080-60重度贫血2.0-1.060-30极重度贫血<1.0<30贫血的细

2、胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血>10032-35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80-10032-35再生障碍性贫血、溶血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血MCV:红细胞平均体积;MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度贫血对孕妇及胎儿的影响重度贫血心肌缺氧贫血性心脏病胎盘缺氧妊娠期高血压及妊高性心脏病严重贫血对失血耐受性降低，失血400-500ml即可发生死亡贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多(一）缺铁性贫血

3、妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%病因：妊娠期铁需求量增加；血容量增加需750mg铁胎儿生长发育需250-350mg，妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天体内铁储备不足；食物中铁摄入和吸收不足；（每日饮食中含铁10-15mg，吸收率仅为10%（1-1.5mg）诊断：血涂片小细胞低色素贫血Hb<100g/L，MCV<80flMCHC<30%，网织红细胞正常或减少，血清铁<60μg/dl;血清铁蛋白<15μg/L总铁结合力>360μg/dl;转铁蛋白饱和度<15%骨髓象：增生活跃红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内

4、外铁均减少，以细胞外铁减少明显。（二）巨幼细胞贫血发病:叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍。临床上较少见，占所有贫血7%-8%妊娠期发生率国外0.5-2.6%；国内0.7%发生妊娠高血压疾病和感染时，发生率增加病因叶酸缺乏:摄入量不足--食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹煮或腌制食物叶酸丢失妊娠期需求量增加--正常妇女需叶酸50-100ug/日，孕妇需300-400ug/日排泄增多---肾血流量增加,叶酸从尿中排泄增多维生素B12缺乏----摄入减少(素食者），内因子缺乏临床特点多发生于中晚孕，起病较急，贫血多为中度、重度除消化道症状外可出现神经系统症状诊断呈大细胞性贫血，血细

5、胞比容降低，MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圆形红细胞增多中性粒细胞核分叶过多、网织红细胞和血小板减少血清叶酸值<6.8mmol/L，红细胞叶酸值<227nmol/L提示叶酸缺乏。若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若<74pmol/L提示维生素B12缺乏。血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总数的30%-50%可肯定诊断地中海贫血概念：由于血红蛋白的珠蛋白链一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。包括α地中海贫血:α-珠蛋白基因缺失或缺陷0.11%β地中海贫血:β-珠蛋白基因缺失或缺陷0.665%特点区域

6、性明显（广东、广西、贵州和四川）妊娠期多为β-珠蛋白生成障碍性贫血的轻型患者分类α地贫根据α基因缺失的个数分为4型:HbBart胎儿水肿综合征、HbH病、α地贫1(标准型α地贫)和α地贫2(静止型α地贫)β地贫分为3型:重型、中间型和轻型。重型β地贫患儿多在生后3～6个月发病，目前尚无有效治疗方法。临床表现妊娠期多是轻型病人，为α或β基因的杂合子，可有轻度贫血，呈小细胞低色素性，血涂片中可见靶形细胞，网织红细胞增高，红细胞脆性降低，此型病人大多妊娠经过顺利，新生儿预后良好。在α珠蛋白生成障碍贫血孕妇可发生HbHBart胎儿水肿综合征，胎儿高度贫血和水肿，常伴有多发畸形和肝脾肿大，多发生胎

7、死宫内或早产后数分钟死亡。诊断1.实验室检查（1）测定红细胞平均体积(MCV)法若MCV<80fl，丈夫需做同样检查，诊断轻型地贫敏感度98.9%,特异度79.4%。（2）红细胞脆性一管定量法正常值为溶血>60%，如果<60%可判定为地贫(轻型，携带者)，丈夫需做同样检查。诊断轻型地贫敏感度88.6%,特异度76.2%。（3）血红蛋白电泳法地贫患者有不同程度的Hb包涵体(即红细胞变性珠蛋白小体,Heinz小体)；异丙醇试验阳性(α地