生儿溶血病-王全震

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1、儿科学（第7版）第七章第十节新生儿溶血病(hemolyticdiseaseofthenewborn)湘潭县人民医院新生儿科王全震副主任医师课时安排：0.5学时教学课型：理论课教学目的要求掌握：新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施熟悉：新生儿溶血病的病因与发病机制了解：新生儿溶血病的预防方法教学重点与教学难点◆重点：临床表现、诊断、治疗、预防◆难点：发病机制教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆红素脑病为HDN最严重的并发症。占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%

2、Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%一、概述新生儿溶血病(Hemolyticdiseaseofnewborn，HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血；已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。二、新生儿溶血病发病机制胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。ABO溶血病（ABOIncomp

3、atibility）血型特点：母为O型，子为A型或B型机理：子（A/B）→胎盘→孕妇→孕妇A/B抗体→胎盘→A/B抗体子RBC（A/B）致敏RBC→单核－巨噬细胞系统破坏→溶血血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体ABO溶血病血型特点：母为O型，子为A型或B型机理：母亲(O)第一胎（A）胎盘A抗体致敏红细胞单核－巨噬细胞系统破坏溶血第二胎（A）自然界A血型物质第一胎可以发病(50%)ABO血型不合中约1/5发病Ag+AbRh溶血病（RhIncom

4、patibility）血型抗原性强弱依次为：D>E>C>c>eD为Rh（＋）缺乏D为Rh（－）血型特点：母血型为Rh（－）子为Rh（＋）Rh溶血病机理：母亲（－）第一胎（D）胎盘D抗体（少）致敏红细胞单核－巨噬细胞系统破坏溶血第二胎（D）初发免疫反应D抗体（大量）次发免疫反应Ag+Ab常不发生在第一胎由于自然界无Rh血型物质Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）RhD血型不合者约1/20发病预防抗D球蛋白30

5、0μg，以中和进入母血中的D抗原。◆Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病Bilirubinencephalopathy血脑屏障胎儿红细胞溶血轻三、病理生理四、临床表现症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除黄疸外无其他明显异常，而Rh溶血病患儿临床症状重，甚至死胎。胎儿水肿：Rh溶血发生黄疸：ABO溶血生后第2～3天出现Rh溶血24小时内出现并迅速加重贫血，可

6、致晚期贫血肝脾大：Rh溶血不同程度的肝脾增大核黄疸母婴血型测定ABO,Rh血型测定溶血检查血常规胆红素致敏红细胞－－－确诊实验直接抗人球蛋白试验（Coombs’test）抗体释放试验(antibodyreleasetest)血型抗体检查：游离抗体试验(freeantibodytest)五、实验室检查Rh溶血病确诊依据：母子Rh血型不合：母Rh(－)、子Rh(+)患儿致敏红细胞和血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验抗体释放试验（＋）游离抗体试验ABO溶血病确诊依据母子ABO血型不合：母为O、子为A或B患儿致敏红细胞和血型抗体检查

7、：抗体释放试验（+）游离抗体试验（+）1、溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白<145g/L可诊断为贫血；网织红细胞增高（>6%）；血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）；血清总胆红素和间胆明显增加。2、致敏红细胞和血型抗体测定改良直接抗人体球蛋白试验：即改良Coombs试验，如有红细胞凝集为阳性。Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病病阳性率低。确诊实验。抗体释放试验：也为确诊实验，是检测致敏红细胞的敏感试验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。游离抗体试验：不是确诊试验，有助于估计是否继续溶血及换血后的效果。六

8、、诊断产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B>1：64，提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2~4周检测一次，抗体效价上升，提示