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时间:2019-05-28
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1、血液系统笔记血液系统: 贫血概述: 一分类: 1.根据红细胞形态特点分类: 大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减 正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性 小细胞低色素性贫血: 2.根据贫血的病因和发病机制分类: 红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润) 红细胞破坏过啵耗谠谌毕荨⑼庠谝蛩?BR> 失血性 二临床表现: 1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力 2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加 3.中枢神经系统表现:头痛、头晕
2、、目眩、注意力不集中、嗜睡 4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心 5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退 6.其它:皮肤干燥、毛发枯干 缺铁性贫血: 一铁的代谢: 1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁 2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡 3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁 4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天 5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素 二病因: 铁
3、摄入不足 慢性失血 三临床表现: 1.贫血表现 2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难 3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂 四实验室检查: 1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多 2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多 铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少 3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高 血清铁蛋白降低 FEP增高 五诊断: 六治疗: 1.病因治疗:
4、 2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰 血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常 血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药 巨幼细胞贫血: 一临床表现: 1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸 2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌 3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调 二实验室检查: 1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多 2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多 三治疗: 1.去除病因 2
5、.补充叶酸和vitb12 再生障碍性贫血 一临床表现: 1.重型: 起病急,进展迅速 贫血进行性加重 出血部位广泛 皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症 2.慢性: 贫血为首发和主要表现 出血较轻 感染以呼吸道多见 二实验室: 1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低 2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多 三诊断和鉴别诊断: 1.诊断: 严重贫血、伴有出血、感染和发热 脾不大 血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减
6、少的疾病 重型再障的血象诊断标准: 网织红<0.01,绝对值<15×109/l 中性粒绝对值<0.5×109/l 血小板<20×109/l 2.鉴别诊断: PNH,MDS,恶性组织细胞病 四治疗: 1.支持及对症治疗 2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效 3.免疫抑制剂 4.造血细胞因子 5.骨髓移植:年龄不超过40岁 溶血性贫血 一发病机制: 1.红细胞易于破坏寿命缩短 (1)红细胞膜的异常 (2)血红蛋白的异常 (3)机械性因素 2.异常红细胞破坏的场所
7、: (1)血管内:血型不合、PNH (2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫 二临床表现: 短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战 高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸 周围循环衰竭 急性肾衰 慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大 三实验室: 1.提示红细胞破坏: (1)血管外溶血: a高胆红素血症 b粪胆原排出增多 c尿胆原排出增多 (2)血管内溶血: a血红蛋白血症 b血清结合珠蛋白降低 c血红蛋白尿 d含铁血红素尿 2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验
8、室检查: a网织红细胞增多 b周围血中出现幼红细胞 3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查: a红细胞形态改变 b吞噬红细胞现象及自身凝集反应 cHeinz小体 d红细胞渗透脆性增加 自身免疫性溶贫 一实验室: 正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞,网织红细胞增高 急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症) 骨髓呈增生性反应,以
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