血液系统笔记

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1、血液系统笔记血液系统:  贫血概述:  一分类:  1.根据红细胞形态特点分类:  大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减  正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性  小细胞低色素性贫血:  2.根据贫血的病因和发病机制分类:  红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)  红细胞破坏过啵耗谠谌毕荨⑼庠谝蛩?BR>  失血性  二临床表现:  1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力  2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加  3.中枢神经系统表现:头痛、头晕

2、、目眩、注意力不集中、嗜睡  4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心  5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退  6.其它:皮肤干燥、毛发枯干  缺铁性贫血:  一铁的代谢:  1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁  2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡  3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁  4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天  5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素  二病因:  铁

3、摄入不足  慢性失血  三临床表现:  1.贫血表现  2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难  3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂  四实验室检查:  1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多  2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多  铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少  3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高  血清铁蛋白降低  FEP增高  五诊断:  六治疗:  1.病因治疗: 

4、 2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰  血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常  血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药  巨幼细胞贫血:  一临床表现:  1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸  2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌  3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调  二实验室检查:  1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多  2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多  三治疗:  1.去除病因  2

5、.补充叶酸和vitb12  再生障碍性贫血  一临床表现:  1.重型:  起病急,进展迅速  贫血进行性加重  出血部位广泛  皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症  2.慢性:  贫血为首发和主要表现  出血较轻  感染以呼吸道多见  二实验室:  1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低  2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多  三诊断和鉴别诊断:  1.诊断:  严重贫血、伴有出血、感染和发热  脾不大  血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减

6、少的疾病  重型再障的血象诊断标准:  网织红<0.01,绝对值<15×109/l  中性粒绝对值<0.5×109/l  血小板<20×109/l  2.鉴别诊断:  PNH,MDS,恶性组织细胞病  四治疗:  1.支持及对症治疗  2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效  3.免疫抑制剂  4.造血细胞因子  5.骨髓移植:年龄不超过40岁  溶血性贫血  一发病机制:  1.红细胞易于破坏寿命缩短  (1)红细胞膜的异常  (2)血红蛋白的异常  (3)机械性因素  2.异常红细胞破坏的场所

7、:  (1)血管内:血型不合、PNH  (2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫  二临床表现:  短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战  高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸  周围循环衰竭  急性肾衰  慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大  三实验室:  1.提示红细胞破坏:  (1)血管外溶血:  a高胆红素血症  b粪胆原排出增多  c尿胆原排出增多  (2)血管内溶血:  a血红蛋白血症  b血清结合珠蛋白降低  c血红蛋白尿  d含铁血红素尿  2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验

8、室检查:  a网织红细胞增多  b周围血中出现幼红细胞  3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:  a红细胞形态改变  b吞噬红细胞现象及自身凝集反应  cHeinz小体  d红细胞渗透脆性增加  自身免疫性溶贫  一实验室:  正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞,网织红细胞增高  急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症)  骨髓呈增生性反应,以

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