大苗老师血液系统笔记

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1、血液系统贫血成人标准：男性：<120；女性：<110；孕妇：<100贫血分度：轻度：>90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：<30形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35MCV（红细胞平均体积）MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）常见疾病大细胞贫血>10032~35巨幼贫血正细胞贫血80~10032~35再生功能障碍小细胞低色素贫血<80<32缺铁性贫血口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨髓异常增生综合症），坐小（小细

2、胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁2.）海洋贫血—→珠蛋白3.）巨幼贫血—→叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞b.粒细胞c.巨核细胞缺铁性贫

3、血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）铜蓝↑食物—→吸收Fe2+（十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3++转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）蛋白b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）最先缺乏、最敏感→储存形

4、式：铁蛋白、含铁血黄素c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎2.异食症3.吞咽困难—→P-V综合症4.反甲实验室检查：血清铁蛋白<12ug/L（首选）1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大2.血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人：8↑80%↓20%↑缺铁贫：5↓50%↓50%↑3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊（确诊）b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血C.游离原卟啉升高—→可直接诊断鉴别诊断：血清铁蛋白血清

5、铁蛋白总铁结合力缺铁贫低低高铁粒幼细胞贫血高高低治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+VC最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏Vb12和叶酸（Vb12和神经系统有关）临床表现：1面色发黄；2口角炎、舌炎；3神经系统症状：出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障 造血干细胞减

6、少→全系减少、正细胞性;骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血白细胞减少—→感染PLT—→出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯 ；玉CD8T细胞有关临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高  “一高、二无、三少”→再障 鉴别诊断：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性

7、、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血” 治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;  2.慢性再障→雄激素 （康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇           机制：刺激骨髓干细胞增加缺铁性贫血巨幼细胞遗传性贫血再障骨髓象老核浆幼老浆幼核骨髓增生减低，无巨核细胞血象中央淡然区扩大MCV>100三系减少，无肝、脾淋巴结肿大临床表现异食癖、月经过多，匙状指肢体无力、麻木贫血+出血+感染

8、总结：溶血性贫血 题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血” 病因：1红细胞内异常：a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G6PD） c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入