血液学多发性骨髓瘤

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1、多发性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)浆细胞病①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病）；②原发性巨球蛋白血症；③重链病（λ、α及µ）；④原发性淀粉样变性；⑤反应性单株免疫球蛋白质增多症，可继发于慢性炎症，自体免疫性疾病和肿瘤；⑥意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。后者除有M蛋白外并无临床表现。病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症（macroglobulinemia）。27岁男性，主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。1月余来夜尿增多，3-4次/夜。超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛糙。为进一

2、步诊治入住我院。患者自发病以来，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，体重3月来降低8公斤。既往史、个人史及家族史：无特殊。入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质软无触痛。病例分析血常规：WBC17.39×109/L，Hb64g/L，PLT384×109/L，网织红细胞1.58%。尿常规：比重1.015，BLD80/uL，PRO1g/L，LEU70/uL，PH6.0。尿沉渣：异型RBC30%，WBC344/uL；肝功：正常；肾功：K＋4.94mmol/L，P2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN24.60mmol/L，Glu3.5mmol/L；血脂：TCHO3.

3、72mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C1.93mmol/L；血沉：31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH7.37，PO296mmHg，PCO234mmHg，HCO319.7mmol/L,SO297%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg（+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG4.47g/L，IgA0.275g/L，IgM0.174g/L；血轻链：KAP312mg/dL，LAM2180mg/dL；血蛋白电泳：α16.3%，α211.3%，β28.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常；胸片：未见明显异常。入院以后行骨髓穿刺涂片检查：骨髓增生活跃，G=

4、56%，E=1%，G/E=56：1。骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大，核圆或椭圆，偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多，初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例，形态大致正常。颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。【概述】多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内一种浆细胞株克隆恶性增生的恶性肿瘤发病情况：发病率:我国1/10万,美国白人4/10万,美国黑人9/10万MM发病年龄大多在50-60岁之间,40岁以下少见,男女之比约为2:1MM占所有癌症比例1%,而在血液系肿瘤中占10%左右0100002000040000300005000060000病例数1999年美国东

5、部血液系统肿瘤新发病例56800137001010078007200470045003100NHLMMAMLCLLHD其他ALCMLALL现认为白介素-6(IL-6)是骨髓瘤的生长因子,它促进骨髓瘤细胞增生,抑制骨髓瘤细胞凋亡。【病因及发病机制】◆电离辐射和化学制品◆遗传学突变◆细胞因子◆人类疱疹病毒8（HHV-8）◆肿瘤血管形成【MM特征】骨髓被恶性浆细胞取代骨质被破坏、异常免疫球蛋白大量生成通过多种机制产生临床症状与体征【临床表现】早期无症状瘤细胞达0.2×1012个（200g）每天分泌M蛋白2~6g症状明显时瘤细胞达1×1012个（1000g）每天分泌M蛋白10~60g晚期M蛋白>80

6、g/L多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位，四肢长骨较少，少数患者有肩关节或四肢关节痛。多发性骨髓瘤浸润形成的局部肿块一、骨髓浸润而引起的症状1.骨骼疼痛2.骨骼肿块3.病理性骨折二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状1.感染二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状2.肾功能不全二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状3.高粘滞血症综合症4.出血倾向三、浆细胞恶性增生引起的症状1.贫血2.继发浆细胞白血病3.高钙血症4.中枢神经系统症状【检验】一、血象1.正细胞、正色素性贫血成熟红细胞呈缗钱状排列2.白细胞正常或偏低淋巴细胞相对增高，可见到瘤细胞，多＜5%若瘤细胞绝对值≥2×109/L,诊断为浆细胞白血病3

7、.血小板正常或减少二、骨髓象骨髓瘤细胞占有核细胞总数10%-15%以上瘤细胞在骨髓内可呈弥漫性分布，也可呈灶性、斑片状分布需要多次多部位特别是疼痛部位的穿刺才能协助诊断。弥漫性分布灶性、斑片状分布瘤细胞形态特点火焰状细胞是浆细胞内沉集了一些免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(g