临床血液学和血液学检验-贫血(ma)

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1、临床血液学及血液学检验华中科技大学同济医学院医学检验系陈万新第八章红细胞检验的临床应用第四节巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia,MgA）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，从而导致细胞核发育障碍所引起的一类贫血。本病患者骨髓中粒系、红系、巨核系三系细胞出现巨变为其特征，外周血表现为大细胞性贫血并有中性粒细胞的核右移，可同时有红细胞、粒细胞、血小板三系细胞减少。巨幼细胞贫血的病因分类：三大类叶酸缺乏、维生素B12缺乏叶酸与维生素B12治疗无效的MA，（详见表8-9）。

2、一、叶酸缺乏1.摄入不足营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮），酗酒，婴儿未加辅食2.需要量增加妊娠及哺乳，婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢，溶血性疾病，恶性肿瘤，脱落性皮肤病（皮肤癌、银屑病）3.吸收利用障碍空肠手术，慢性肠炎，热带口炎性腹泻，麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰（叶酸拮抗剂、抗惊厥药物、抗疟药、抗结核药），先天性酶缺陷（缺乏5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶等）4.丢失过多血液透析二、维生素B12缺乏1.摄入不足营养不良（素食者、肉类食品缺乏）2.吸收利用障碍胃酸缺乏（萎缩性胃炎和胃切除后），内因子缺乏（全胃切除、存在内因子

3、抗体的恶性贫血、胃粘膜损伤和萎缩），慢性胰腺疾病，寄生虫竞争（如绦虫病），小肠细菌过度生长，回肠疾患（炎症、手术切除、肿瘤、结核、热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻）3.先天性钴胺素传递蛋白Ⅱ缺乏三、药物抑制DNA合成1.嘌呤合成抑制药甲氨蝶呤，巯嘌呤，硫鸟嘌呤等2.嘧啶合成抑制药甲氨蝶呤，6-氮杂尿苷等3.胸腺嘧啶合成抑制药甲氨蝶呤，氟尿嘧啶等4.DNA合成抑制药羟基脲，阿糖胞苷等四、其他原因先天性缺陷Lesch-Nyhan综合征,遗传性乳清酸尿症未能解释的疾病对维生素B6、维生素B1反应性的巨幼细胞贫血，MDS巨幼细胞贫血

4、的检验1.血象大细胞正色素性贫血，MCV、MCH升高，MCHC正常，RDW升高。RBC和Hb的下降不平行，RBC下降更明显。血涂片红细胞形态明显大小不等，形态不规则。以椭圆形大红细胞多见，着色较深。可见巨红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。网织红细胞绝对值减少，相对值减低或正常或略偏高。白细胞数正常或减低，中性粒细胞胞体偏大，核右移，分叶多者可达6-9叶以上，偶见中性中、晚幼粒细胞。血小板数正常或减低，可见巨大血小板。血象可三系减少，但白细胞和血小板减少程度较贫血的程度为轻。1.骨髓象骨髓增生活跃或

5、明显活跃，多为明显活跃。特征：粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨变。（1）红细胞系统：幼红细胞明显增生，粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见，由各阶段的巨幼红细胞取而代之，其比例常>10%。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。由于细胞核发育成熟受阻，原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高，有的病例可高达幼红细胞的50%。核分裂象和Howell-Jolly小体易见。巨幼红细胞的形态特征：①胞体大，胞质丰富；②胞核大，排列成疏松网状，随着细胞的成熟，染色质也逐渐密集，但不能形成明显的块状；副染色质明显，核着色较正常幼红细胞

6、浅；③核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，“核幼质老”。胞核的形态和“核幼质老”的改变是识别的两大要点。原巨幼红细胞：比正常原始红细胞大，直径19～27μm，圆形或椭圆形。细胞质较多，深蓝色。核稍偏位，染色质比原始红细胞更细致均匀核疏松，核仁明显。早巨幼红细胞：直径13～22μm。核染色质似由均匀细颗粒构成的网，网眼（副染色质）清楚，核仁消失或有遗迹。胞质量比正常早幼红细胞多，深蓝色，不透明，有的已开始出现血红蛋白而呈灰蓝色，核周界明显。分裂象多见。中巨幼红细胞：直径12～20μm其体积的大小、核的结构和胞质的着色多变而不一致

7、。“核幼质老”特征明显。核圆或不规则，变小，可见双核或多核，多核者细胞直径可>30μm。核染色质变密，呈点粒状或网状或为均匀的小块，副染色质明显。胞质可深灰蓝色、淡灰蓝色、带红色到完全红色。分裂象易见。晚巨幼红细胞：直径10～18μm，常为椭圆形。核较小，常偏位，可见核出芽、分叶、锯齿状、折痕和核碎裂现象。核染色质较致密，但仍保持着点粒状和网状结构痕迹。可见Howell-Jolly小体。胞质丰富，着色与红细胞一致或略带灰色。（2）粒细胞系统：略有增生或正常，因红细胞系统的增生，粒系细胞相对降低。中性粒细胞自中幼阶段以后见巨形

8、变，以巨晚幼粒和巨杆状核细胞多见。其形态特征为：①细胞体积增大，直径可达30μm；②细胞质因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡；③胞核肿胀，粗大，可不规则，常见马蹄样，染色质疏松，可见染色不良现象；④部分分叶核细胞核分叶过多，常为5～9叶以上，各叶大小差别甚大，可畸形，称为巨多叶核