白细胞疾病检验的应用

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1、详解白细胞疾病检验的应用医学百事通第一节白血病概述第十二章第一节白血病概述白血病(leukemia)是造血干细胞克隆性疾病，是具有高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡减少编辑制作莫武宁我国白血病的发病率为2.67/10万人，急性白血病多于慢性白血病，在全国各年龄恶性肿瘤死亡率中白血病占第6位（男性）和第8位（女性），在儿童和35岁以下的人群中占第1位。白血病的病因尚不完全清楚，许多因素与其发病有关。发病情况第十二章第一节白血病概述细胞成熟障碍阻滞阶段阻滞发生在较早阶段急性白血病，<6月阻滞发生在较晚阶

2、段慢性白血病，>12个月第十二章第一节白血病概述白血病分类临床表现RBC生成减少正常造血功能受抑制PLT生成减少WBC细胞功能异常胸骨压痛及肝、脾、淋巴结肿大第十二章第一节白血病概述贫血出血感染浸润白血病细胞在骨髓中大量积聚、骨髓腔内压力增高窦样隙屏障被破坏，白血病细胞继续保持分裂的能力临床表现胸骨压痛肝、脾、淋巴结肿大第十二章第一节白血病概述外周血可见幼稚细胞浸润细胞学诊断要点第十二章第一节白血病概述6.白血病细胞浸润5.骨髓中其他系细胞受抑4.细胞分裂异常3.细胞形态畸形2.细胞成熟障碍1.某系细胞异常增生细胞学诊断要点1976年法（F

3、）、美（A）、英（B）三国协作组提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类及其亚型，1985年进行修改。此分型方案得到了广泛的应用。急性白血病分型第十二章第一节白血病概述FAB分型FAB分型FAB分型近年来，在FAB形态学分型的基础上开展免疫学及染色体的研究工作，组成了一个白血病的MIC研究协作组（MorphologicalImmunologicalCytogeneticalStudyGroup），并分别于1985年、1986年、1987年提出了急性淋巴细胞白血病、急性

4、髓细胞白血病的MIC分型。急性白血病分型第十二章第一节白血病概述MIC分型随着分子生物学技术的崛起和发展，尤其对染色体易位形成融合基因的检出更反映急性白血病的生物学本质，提出了白血病的MICM（Morphological，Immunological，Cytogenetics，Molecularbiology）分型方案。急性白血病分型第十二章第一节白血病概述MICM分型医学百事通，私人医生MICM分型，使白血病的诊断从细胞水平上升到分子水平，这不仅对识别白血病的本质、研究白血病发病机制和生物学特性有重要意义，而且对指导临床治疗和判断预后亦具有

5、实用价值。基于免疫表型、细胞遗传学特征及特殊基因表达的分型方法，已越来越多地被用于制定最佳治疗方案，始于治疗前的全面诊断及评估。急性白血病分型第十二章第一节白血病概述2001年3月里昂会议上，国际血液学及血液病理学专家推出一个造血和淋巴组织肿瘤WHO新分型方案的建议。该分型应用了MICM分型技术，结合临床综合进行分型，力求反映疾病的本质，成为国际上一种新的分型诊断标准。急性白血病分型第十二章第二节急性白血病分型及诊断WHO分型第二节急性白血病分型及诊断急性白血病的正确分型对白血病的诊断、治疗方案的制订、疗效与预后的判断十分重要。第十二章第二

6、节急性白血病分型及诊断骨髓细胞形态学诊断迄今仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据，特别是原始细胞的数量和形态，FAB分型提出以原始细胞>30％为急性白血病的诊断标准。以原始细胞形态学特征，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML）或称急性非淋巴细胞白血病（ANLL）两大类及其亚型，以后进行了多次修改补充，由于分型标准明确，目前已被广泛采用。急性白血病分型-FAB分型第十二章第二节急性白血病分型及诊断分型分型标准ALL-L1以小细胞为主（直径≤12μm），大小较一致，核染质较粗，核仁小不清。ALL-L2以大细胞为

7、主（直径＞12μm），大小不一，核染质较疏松，核仁较大，1至多个。ALL-L3以大细胞为主，大小一致，核染质细点状均匀，核仁1个或多个且明显。胞质嗜碱，深蓝色，有较多空泡。急性白血病分型-FAB分型第十二章第二节急性白血病分型及诊断分型分型标准AML－M0急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30％，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性。AML－M1急性粒细胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC）。AML－M2急性粒细胞白血病部分成熟型，骨髓中原始粒细胞占30-89％（NEC），早幼粒细胞及以下阶

8、段粒细胞＞10％，单核细胞＜20%。急性白血病分型-FAB分型第十二章第二节急性白血病分型及诊断分型分型标准AML－M3急性早幼粒细胞白血病，骨髓中异常早幼粒细胞≥30％（NEC