疫性血小板减少性紫癜

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1、原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）山东大学齐鲁医院侯明主要内容背景工作组报告&指南发病机制全新治疗方案关注ITP免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。发病率:~3例/（100,000人*年）罹患率:~20例/（100,000人*年）121086420<1818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100合计年龄(岁）年平均发病率(/十万人*年)女男Schoonen

2、WM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.年平均发病率(n=1145)出血事件计数/(人*年）致死性出血0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.00<4040–60>60非致死性出血2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.00<4040–60>6072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.出血风险（按年龄分组）年龄(岁）年龄(岁）慢性ITP患者生活质量低于癌症患者AmericanJour

3、nalofHematologyDOI10.1002/ajh2008与ITP患者比较：高血压(P<0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或瘫痪病人主要内容背景工作组报告&指南发病机制全新治疗方案国际背景——国际工作组专家共识Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:repor

4、tfromaninternationalworkinggroup.Blood2009;113:2386-93Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia.Blood,2010,115:168-186.2009年4月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第二次“ITP诊断治疗专家共识会”在山东省威海市举行，国内30多位专家进行了讨论，初步达成了国内ITP诊治专家共识。国内背景ITP国内专家共识成人特发性血小板减少性

5、紫癜诊断治疗专家共识中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2009;30(9):647-6482010年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“ITP诊断治疗专家共识会”在云南省腾冲县举行，国内40多位专家进行了讨论，对国内ITP诊治专家共识进行了修订。国内背景ITP国内专家共识修订版中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2011;32(3):218-219成人原发免疫性血小板减少症诊治中国专家共识（修订版）ITP国内专家共识（修订）——ITP的命名特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocyto

6、penicpurpura,ITP)原发免疫性血小板减少症（primaryimmnuethrombocytopenia,ITP)至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizatio

7、nofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。③幽门螺杆菌检测、HIV、HCVITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性

8、ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。ITP国内专家共识（修订）——ITP的分型重症ITP：指血小板＜10×1