疫增殖性疾病及其检验

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1、第二十一章免疫增生病与免疫学检验(immunoproliferativediseases)免疫增生病（immunoproliferativedisease）是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。表现为免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫

2、球蛋白增殖病的分类浆细胞异常增殖正常体液免疫抑制异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤溶骨性病变第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。一、浆细胞异常增殖HLA抗原染色体脆弱位点癌基因的过度表达内因外因物理因素化学因素生物因素等二、正常体液免疫抑制病理生理临床表现轻链的沉积→淀粉样变性巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征（

3、糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏；瘤细胞分泌破骨细胞活化因子（OAF）使破骨细胞激活，在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收，是溶骨性病变的重要因素。第三节常见免疫球蛋白增殖病一、多发性骨髓瘤二、原发性巨球蛋白血症三、重

4、链病四、轻链病五、良性单克隆免疫球蛋白病六、其他丙种球蛋白病（一）冷球蛋白血症（二）淀粉样变性概念：M蛋白B-J蛋白M蛋白为浆细胞异常增殖产生的理化性质均一、异常增多的单克隆蛋白；多无免疫活性；75%的患者血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带，扫描时呈现基底较窄的一个单峰突起。M蛋白(monoclonalprotein):类型：免疫球蛋白某种重链的片段游离的轻链本周蛋白（B-Jprotein):尿M蛋白(monoclonalprotein):本周蛋白（Bence-Jonesprotein，B－Jprotein）即尿

5、中出现的免疫球蛋白轻链或其聚合体；在pH4.5-5.5，56℃条件下加热出现白色混浊及凝固，100℃煮沸后混浊消失或明显退，再冷却时又可重新凝固；可出现于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、μ重链病等。一、多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤；主要有骨破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能障碍等表现。临床表现及病理生理浆细胞增殖破骨细胞骨质疏松、骨痛、　骨折正常IgM蛋白B－J蛋白感染高粘滞综合征出血倾向肾损害粒细胞血小板类型IgG型IgA型IgD型IgE型非分泌型诊断标准：骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清中有大量的M蛋白或尿

6、中本周蛋白＞1g/24h；溶骨病变或广泛的骨质疏松。serumproteinelectrophoresis(SPE)Urineproteinelectrophoresis实验室检查：血象：贫血为首见征象，晚期有全血细胞减少血钙、血磷：增加肾功能检查：血尿素氮及肌酐增加免疫球蛋白：M蛋白增加，正常Ig减少尿：出现本周蛋白骨髓象：浆细胞异常增生二、原发性巨球蛋白血症是分泌IgM的浆细胞恶性增殖性疾病；好发于男性。B细胞增殖IgM血粘综合征骨髓外浸润为主粘膜出血、视力减退、神经症状、（头痛、眩晕、嗜睡等）淋巴结、肝、脾肿大三、重

7、链病重链病（Heavychaindiseases）是突变的浆细胞产生的重链异常增多或重链异常不能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。四、轻链病轻链病（Lightchaindiseases）是变异的浆细胞产生大量的异常轻链，过多的轻链在肾脏和其它内脏组织的沉积，导致肾损害和淀粉样变性，轻链蛋白沉积于组织器官是淀粉样变性发生的主要原因。本病发病年龄较轻，患者常以发热、贫血、严重的肾功能损害为主要症状，多数患者溶骨性损害严重。典型的免疫学检测结果：血清及尿中往

8、往可同时检测出免疫球蛋白轻链血清中免疫球蛋白水平仅轻度降低或处于正常低限，但免疫球蛋白/型比值明显异常根据轻链蛋白类型可将本病进一步区分为型和型，型肾毒性较强。五、良性单克隆丙种球蛋白病指正常人血清中出现M蛋白，而不伴有浆细胞恶性增殖的疾病；但有25%在10年中发生恶变。第四节免疫检测血清区带