21-免疫增殖性疾病及其免疫检

《21-免疫增殖性疾病及其免疫检》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第二十五章免疫增殖性疾病及其免疫检测第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制一、浆细胞异常增殖二、正常体液免疫抑制三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类第三节常见免疫球蛋白增殖病一、多发性骨髓瘤二、巨球蛋白血症三、重链病四、轻链病五、良性单克隆丙种球蛋白血症第四节免疫球蛋白异常增生常用的免疫检测一、血清区带电泳二、免疫电泳三、免疫固定电泳四、血清免疫球蛋白定量第五节异常免疫球蛋白的测定一、M蛋白的检测二、尿液轻链蛋白的检测三、异常免疫球蛋白检测的实验应用原则思考题小结免疫增殖性疾

2、病（immunoproliferativedisease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴。浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。免疫增殖病（immunoproliferativediseases,IPD）:主要是指因B(浆)淋巴细胞异常增殖所致的一组疾病。主要表现为免疫球蛋白的异常（质和量）和免疫功能的异常。第一节免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。表现为免疫球蛋白的异

3、常及水平增高。二、分类IPD包括良性和恶性增殖两大类。目前主要是按增殖细胞表面标志分类：分为T细胞（多为血液疾病）、B细胞（多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、轻链病、淀粉样变性等）、裸细胞、组织单核和其他5类。IPD按其异常增高的Ig性质可分为单克隆丙种球蛋白病（monoclonalgammopathy）和多克隆丙种球蛋白病（polyclonalgammopathy）。多克隆丙种球蛋白病：是指血清中两个克隆以上的浆细胞同时增生，体内多种Ig异常增高和/或尿中出现游离轻链或重链的病理现象。单克隆丙种球蛋白病：是由单株浆细胞增殖所引起

4、的理化性质十分均一的Ig增高所致的疾病。单克隆丙种球蛋白病，可分为三类（表25-1）：原发性恶性、原发性良性、继发性单克隆丙种球蛋白病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类浆细胞异常增殖正常体液免疫抑制异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤溶骨性病变第二节免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。一、浆细胞异常增殖HLA抗原染色体脆弱位点癌基因的过度表达内因外因物理因素化学因素生物因素等正常的体液免疫是B细胞增殖分化并产生效应，细胞因子可有序地启动、调节B细胞的这一过程，以发挥正

5、常的体液免疫。IL-4—启动休止期B细胞，进入DNA合成期；IL-5—促进B细胞继续增殖；IL-6—促进B细胞分化为浆细胞。二、正常体液免疫抑制二、正常体液免疫抑制主要是无活性的Ig或其片段，无正常的免疫功能，其含量异常↑，血液粘滞度增加，发生高粘血症，可直接或间接损害免疫系统和正常组织，产生病理损害。三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤病理生理临床表现轻链的沉积→淀粉样变性巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征

6、（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤四、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一免疫球蛋白病（immunoglobulinopathy）

7、或称丙种球蛋白病（gaimmopathy）。主要由于Ig电泳位置在球蛋白区域（丙种球蛋白）。第三节常见免疫球蛋白增殖病单克隆免疫球蛋白病或称单克隆丙种球蛋白病是指单株浆细胞的异常增殖而产生异常增多的单克隆Ig的一类疾病。特点是：单克隆细胞产生，Ig理化性质十分均一，无活性和正常的免疫功能,所以又称副蛋白（paraprotein），也称M蛋白（monoclonalcomponent）。M蛋白可通过肾小球滤过从尿中排出（轻链），因轻链分子量小（45000），在尿中测出轻链故又称之为本周蛋白（Bence-Jonesprotein）。是1847年

8、由Bence-Jones在尿中检出轻链而命名。多发性骨髓瘤（multiplemyeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴