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1、锚蛋白B调节心脏离子通道和转运体的研究华中科技大学同济医学院心血管病研究所协和医院心内科李景东锚蛋白家族介绍锚蛋白家族介绍ANK1:8p11,锚蛋白-R(Rforrestrictedexpression)ANK2:4q25–27,锚蛋白-B(Bforbroadlyexpression)ANK3:10q21,锚蛋白-G(Gforgiantsizeandgeneralexpression)与锚蛋白耦连的分子与锚蛋白结合的蛋白分子(1)分子类型蛋白锚蛋白结合域离子通道/转运体/泵AnionexchangerR,G,BMBDNa/KATP
2、aseR,G,BMBD/SBDNa/CaexchangerR,BMBDNavchannelsGMBDAmmoniumtransporterGMBDIP3receptorBMBDKv3.1G?Kv7.2,Kv7.3GMBDCyclicnucleotide-gatedChannelIKATPGB?MBD与锚蛋白结合的蛋白分子(2)分子类型蛋白锚蛋白结合域细胞粘附分子L1CAMs细胞粘附分子R,G,BMBDE-cadherin钙粘蛋白G?Dystrophin肌萎缩蛋白B,G?Beta-dystroglycan营养不良聚糖G?CD44R,
3、BMBD细胞转运蛋白Clathrin网格蛋白RMBDDynactin-4B?信号分子B56αofPP2ABSBDHdj-1BCTDFasGDDCytoskeletalproteinsObscurin遮蔽蛋白R,BCTDSpectrin,GR,B,GSBDTubulinB,R?锚蛋白与心血管疾病关系1）Ankyrin-B综合征NCXNa+/K+-ATP酶IP3受体IKATP离子通道Kir6.2病人表现为QT间期延长（LQT4）、窦性心动过缓、房颤、室早和VT等多种心律失常，Ankyrin-B综合征2）Ank-B异常致窦房结功能障碍初
4、步发现窦房结表达降低IP3R，NCX，ICa，LNa+/K+-ATP酶3）Ank-G异常致Nav1.5表达异常Brugada综合征?4）Ank-B异常与缺血性心脏病心肌梗塞后梗塞边缘区的Ank-B缺陷膜蛋白NCX异常、Na+/K+-ATP酶异常、IP3受体异常蛋白磷酸酶2A的异常导致电不稳定性而致各种心律失常Ankyrin-BRegulatesKir6.2MembraneExpressionandFunctioninHeartDecreasedKATPchannelsubunitexpressioninankyrin-B+/-he
5、arts.Ankyrin-BassociateswithKir6.2inheart.Ankyrin-B,Kir6.2,andSUR1/SUR2AassociateinaternarycomplexAnkyrin-B+/-myocytesdisplaydecreasedKir6.2membraneexpressionandreducedIKATP.Ankyrin-BregulatesmyocyteIKATPATPsensitivityKATPchannelsfromwild-typeandankyrin-B+/-miceexhibi
6、tdifferentopenprobabilityintheabsenceofATP.ylmFp)(MEe77WlhwitQPSD0Lbl#WeYi!raJ6ehn$$vzjL$vU-yAZ($W(YLlw*E3$ofWM22wq5*LJvqX8KII13I!+H7IYhbT!ktyXOKT*HLc&oPKlx6!t$WLM6$#0p#FO%WOisFUJIPYC5PU6wtOW9xqrYbuk6byjwVG-y)14muN&NyxORg*3JzwwmbmPp0nxSo2*FPMr63y1(x3%5mZET*hVo(VGvRV!6
7、B2OA8t0Uhpsr+xEyMPZV0-vInK)GW%Tp+9D08GrwA5g4CcZ7gBw(LDtv1SHD8qw3t7wvjk7AK5WO*Dk#oe(!EMiCJ0cPRn+gmeF)B3*#w$027buf$0wZEXzQ%E)E$LdoNM0qSeU*ByNuX5h06yfx&1knCrNTA(g3GpqkW1x%C1j)PDd40E9B5vQimV6#i)evMQ(ZyzBB$SpS(xSIOMgzCPyGC9*)Zxp!wo8mICCNpW87y-Ygfkb()GnW0ie6)0xpNer8sXtb#l2T
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