资源描述：
《胃肠胰腺神经内分泌肿瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、胃肠胰腺神经内分泌肿瘤gastroenteropancreaticneuroendocrineNeoplasm（GEP-NEN)南昌大学一附院肿瘤科张凌定义●神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤●所有NEN都有恶性潜能，难以早期发现–大部分NEN生长缓慢–淋巴结和肝脏是最常见的转移部位●可以产生和分泌常见的激素●最常见于消化道，约占70-75%●非常罕见，发病率约5.25例/100,000人200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985
2、198419831982198119801979197819771976197519741973NENs发病率NENs是罕见的肿瘤，但在过去40年其发病率不断上升6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000年Annualage-adjustedincidencefromSurveillance,Epidemiology,andEndResults(SEER)9registrydataYaoJC,etal.JClinOncol.2008;26(18):3063–3072恶性肿瘤的发病率神经内分泌肿瘤的发病率SEER9SEER13SEER17神经内分泌肿
3、瘤的发病率（每100,000人）神经内分泌肿瘤(NENs)流行病学其中”类癌”占56%胰腺来源NET占30%从有症状到诊断时间：5-10年发病高峰年龄为60-70岁(10年)5年生存率：病灶局限98%局部浸润64%82%远处转移18%GEP-NETs概述●胃肠胰腺神经内分泌肿瘤(GastroenteropancreaticneuroendocrineTumours，GEP-NETs)–由起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成–原发灶最常见于胃粘膜、小肠和大肠、直肠或胰腺–GEP-NETs是胃肠道肿瘤中，发病率仅次于大肠癌的肿瘤胃NETsImamuraM.ThePancreas.2nded
4、.Blackwell;Oxford,2008胰腺NETsMassironiSetal.WorldJGastroenterol2008;14(35):5377–5384.回肠NETsHausoO,GustafssonBI,KiddM,etal.Cancer2008;113(10):2655–64.YaoJC,HassanM,PhanA,etal.JClinOncol2008;26(18):3063–72通过活检或手术切除获得肿瘤组织病理学诊断•手术标本其他肿瘤信息•HE发现具有内分泌特征•必选检测和可选检测TNM分期•ENETS的TNM分期系统•AJCC/UICC的TNM分期系统NANETS/E
5、NETS共识：GEP-NEN诊断流程提示NENs的临床表现基因检测预后分层•TNM分期•分级•肿瘤类型生化检查组织学诊断影像学KlöppelG,CouvelardA,PerrenA,etal.Neuroendocrinology.2009;90(2):162-6.VinikAI,WolteringEA,WarnerRR,etal.Pancreas.2010Aug;39(6):713-34.NANETSENETSNANETS共识：神经内分泌肿瘤诊断流程I.提示NENs的临床表现•潮红，腹泻，腹痛，消化不良，脂肪泻，气喘，溃疡，低血糖，皮肤病(风疹，糙皮病，咖啡牛奶斑)II.生化检查•尿5-羟引跺
6、乙酸（5H1AA），5-羟色胺（5HTP），分离的间甲肾上腺素，血液血清素，降血钙素，胰抑素，CgA，NKA，胰岛素，PP，催乳激素GA，胃泌激素，胰高血糖素，IGF2，PTH-rP,类胰蛋白酶，组胺，NTx,骨碱性磷酸酶III.基因检测•原癌基因(RET)，希佩尔-林道综合症(VHL)，MEN-I琥珀酸脱氢酶(B,C,D)IV.肿瘤定位•小肠摄影，超声内镜(EUS)，计算机断层扫描(CT)，磁共振成象，[111铟-DTPA0]奥曲肽扫描，123I間碘苄胍(123IMIBG)扫描，正电子成像术(PET)V.组织诊断•CgA，突触素，Ki67，特定的激素，例如胰岛素，胰高血糖素，胃泌激素Vini
7、kAI,WolteringEA,WarnerRR,etal.Pancreas.2010Aug;39(6):713-34.•神经内分泌标志物的免疫染色–突触素和嗜铬粒蛋白A•增殖标志物的免疫染色–Ki67/MIB1I.必选项目•诸如胰岛素、胃泌素、5-羟色胺和其它等激素的免疫染色–激素综合征、原灶不明肝转移或伴有激素综合征的肿瘤随访•生长抑素受体（如SSTR2）的免疫染色–诊断性/治疗性的肿瘤处理•
