梅尼埃氏病的病理生理学

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1、梅尼埃氏病的病理生理学症状型梅尼埃病是一个连续性的病理生理过程，既可以是内淋巴液到达内淋巴囊的途径被阻断，也可以是内淋巴重吸收的内淋巴囊和管道的病理改变，造成内淋巴微小体液环境的调节机制被破坏促进了进行性的内淋巴液的积聚。相形之下，隐匿型内淋巴积水则多在死后的颞骨解剖时被发现，多发生在人类或动物的耳蜗顶周，仅在三种情况下才可以不出现症状，即内淋巴积水不再发展、合并有感觉神经结构的变性或者自发性的膜迷路瘘道形成。进行性内淋巴积水的病理学特征包括以下几个方面:1.内淋巴积水:在膜迷路积水中，前庭膜和球囊壁的膨胀面积最大，很容易被观察到，也较椭

2、圆囊和半规管更容易扩张。但是，严重者可伴有整个内淋巴系统的膨胀，使得前庭膜紧贴前庭阶的骨壁，甚或膨入蜗孔。而球囊壁可以膨大抵至镫骨足板，椭圆囊和半规管的壶腹也可能膨大而变形。2.膜迷路破裂:已经证明，膜迷路的任何部分都有可能发生破裂与扭曲，惟有半规管的非壶腹部很少见。即使在亚显微水平上可以观察到轻微的电解质的慢漏现象，将突然大范围的钾离子中毒视为前庭和耳蜗症状的原因，但在两次破裂之间肯定有着膜性结构的愈合。因此，反复的眩晕发作和波动性听力下降可能就是这种破裂-愈合周期的临床体现。3.迷路瘘管形成:已经有足够的证据表明，膜迷路发生较大面积的

3、破裂可能造成不能愈合的持久性瘘管，使迷路的病变部位不可能发生进一步的扩张和破裂。据观察，进行性的内淋巴积水的膜性扩张与扭曲可以阻碍内淋巴液的纵向流动，这种阻塞可以发生在集合小管、球囊管、椭圆囊管或内淋巴管的窦部。在这种情况下，内淋巴系统的一部分形成瘘管，而另一部分发生反复的扩张和破裂。甚至可以观察到蜗管瘘管与球囊壁萎陷的同时存在。另一方面，椭圆囊和半规管壶腹的破裂经常出现愈合的征象。在梅尼埃病的发作期，经常能够看到蜗管、球囊和椭圆囊的瘘道形成，这就解释了多数梅尼埃病患者的前庭症状可以自然缓解的现象。4.前庭纤维化:许多进行性的内淋巴积水耳

4、都伴随有前庭内的纤维组织增生。由于球囊、椭圆囊或蜗管彼此抵触，可能彼此破裂或因纤维组织增生而变厚，最终形成从膜迷路到镫骨足板的跨前庭的不规则的纤维条带，足板活动时可以引起眩晕和眼震(Hennebert氏征)，约占35%。因此，Hennebert氏征(正常耳或骨迷路出现瘘管试验阳性)很强烈地提示有长期的内淋巴积水症存在。5.感觉系统病变:多数梅尼埃病的Corti器或前庭感受器内没有明显的毛细胞群的丧失，甚至不存在严重的感觉功能障碍。目前，我们还不知道该病的功能改变是不是由于内耳微细体液生化环境的变化造成，还是由感觉认知机制的改变所致，还是生

5、物电位的变化引发，抑或这些因素的综合作用的结果，但是，可以肯定的是这些临床特征不能仅靠简单的感觉或神经单元的功能缺陷加以完美的解释。在梅尼埃病的发展阶段，感觉器官存在着持续性的形态学变化。Corti氏器的改变包括毛细胞的丧失、支持细胞的萎缩、盖膜的变形与萎缩和前庭膜陷入Corti氏器。在前庭系统，半规管壶腹壁的明显扭曲可以影响嵴帽的活动。由于极度膨大的球囊使得椭圆囊斑脱入前庭上壁，造成椭圆囊斑的空间定位的改变。这些椭圆囊的变化或许解释了这类患者有倾倒感的原因。6.神经损害：大约10%梅尼埃病耳有耳蜗神经原的丧失，少数耳蜗顶周毛细胞消失。被

6、钾污染的外淋巴液通过蜗孔到达顶周鼓阶时，可能改变这个区域的外周神经纤维的电解质环境，遂造成细胞的萎缩。在人类内淋巴积水的耳蜗标本中，另一个常见的组织学发现是前庭膜通过蜗孔疝入顶周的鼓阶，人们推测这种状态造成小管的阻塞，从而改变了顶周神经纤维和Corti氏器的组织液环境。其间，很少观察到前庭系统神经原的丧失。即便是感觉器官存在着严重的改变，这些神经纤维和神经原群多保持完好。正如我们所知，感觉器官损伤后前庭神经较耳蜗神经更不容易萎缩，而且衰老也很缓慢。自从1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的临床特征和英格兰的海尔匹克和卡恩斯发现了该病的病理学

7、指征后，已经有许多的研究帮助我们更全面的认识了这种疾患。通过电生理技术、化学和解剖学研究确认了液体腔隙的边界，尤其是证明了听觉和前庭系统的感觉器和外周神经位于外淋巴间隙内。Tasaki和Fernandez通过实验发现，采用钾溶液进行耳蜗外淋巴间隙的灌注可以阻断耳蜗微音器电位和动作电位，在鼓阶灌注时出现，而非前庭阶。结合实验研究，Schuknecht指出从鼓阶到Corti氏器之间通过骨螺旋板内的小孔形成液体通道，这些管道被称为Canaliculiperforantes。目前，对这个术语还没有统一的中文译名，暂称为孔管。动物实验也证实，采用人

8、工内淋巴液灌注外淋巴间隙能够引起很强的麻痹性眼震。Naito则首先采用破坏内淋巴囊的方法形成实验性内淋巴积水，阻塞内淋巴管也能够造成灵长类的内淋巴积水模型。一些人类的研究也指出，内淋巴囊和管是