伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断

《伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、万方数据监压壁遁堂盘直!塑!生!!旦墓!!鲞笠!!翅垦!!!!堕些查!堂鱼旦!!l!缸，盟!!．!Q盟：!尘．!!：盟!．—ll一‘869。·综述与讲座·伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断210002南京南京军区南京总医院血液病科王学文，翟勇平，冒晓蓓综述【关键词】伯基特淋巴瘤；临床；病理学特征；鉴别诊断中围分类号：R733．4文献标识码：A文章编号：1009—0460(2007)11—0869—05伯基特(Burkitt)淋巴瘤属高度侵袭性淋巴瘤，最初见于非洲儿童，以后亦见于欧美和成人病例，并分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性。这种类型的淋巴瘤类似于其他

2、类型的淋巴瘤和白血病，如未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴瘤、高度B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(13型)等。最近WHO造血细胞和淋巴系肿瘤分类系统称之为Burkitt～淋巴瘤。近几年致力于改善对此种快速增殖的肿瘤治疗，将治疗相关毒性减少到最低限度。该种努力已导致发展高强度、短期联合化疗，并已证实对高比例的Burkitt’s淋巴瘤患者极其有技。Burkitt's淋巴瘤的鉴别诊断是广泛的，正确的诊断是建立在组织学、免疫表型和基罔特征的基础上，亦是安排适当治疗的重要第一步。1历史背景20世纪中期，外科医生DenisBurkitt在坎帕拉(Kampa-la)工作，他

3、发现患儿脸面歪斜，累厦一或两边脸和上、下颌．有些患儿伴腹部巨大包块，但通常无淋巴结受累。最仞以为该种恶性病变为肉瘤，以后才确定为淋巴瘤，并命名为Burkitt’s淋巴瘤，是该地区儿童最常见的肿瘤。该种淋巴瘤除了高原或气候较冷的地区之外，发生在整个热带非洲，下雨较多的地区发生率较高，地域和气候的特征提示与恶性疟疾相关。1961年．Burkitt的同事、实验病理学家Epstein等发现该种淋巴瘤中存在病毒，并认定和命名为Epstein—Barr病毒(EBV)．这是最先描述病毒涉及人体肿瘤发病，并提出EBV可能引起肿瘤发病。虽然在当时化疗药物有限仍获得了优异的临床反

4、应，长期生存率为80％。目前在非洲Burkitt's淋巴瘤仍为太多数儿童的恶性肿瘤，第二种类型为HIV相关的Burkitt's淋巴瘤，主要见于成人⋯。2病理学特征在WHO分类中，Burkitt’s淋巴瘤分为三种临床变异型，即地方型、散发型和免疫缺陷相关型。地方型Burkitfs淋巴瘤发生在非洲儿童，通常4—7岁，男女之比为2：1，累及颌骨和其他面部骨骼、肾、胃肠道、卵巢、乳腺和其他结外部位，在非洲该病的发生率为美国的50倍”1。EBV几乎在争部病例中发现。散发性Burkitt’s淋巴瘤在世界释地均有发病，发病与地域和气候无关。在美国和西欧其发病牢占成人淋巴瘤的

5、1％～2％、儿童淋巴瘤的40％”’。腹部尤其回盲部是最常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer's环和其他部位。青春期或泌乳期乳腺办可累及。在成人淋巴结累及比儿童更为常见⋯。亦可表现为恶性胸膜渗出或腹水”。少数表现急性淋巴细胞自血病FAB分型L3型。白血病细胞EBV+见于15％一30％的病例或更少”J。免疫缺陷相关性Burkitt's淋巴瘤主要发生在HIV感染的患者，但亦可发生在异基因移植的受体”1和先天性免疫缺陷的个体。早年AIDS流行有数例Burkitt's淋巴瘤发生于同性恋男性，这是首次报道非霍奇金淋巴瘤(NHL)与HIV感染有关。以后累

6、计HIV+患者Burkitt’s淋巴瘤占NHL的30％一40％”o。在广泛应用具有高度活性的抗逆转录病毒治疗(HAART)之前进行的研究表明，HIV+个体Burkit!’s淋巴瘤的发生率比一般人群高1000倍之多“。HIV+的弥漫大B细胞型NHL患者比HIV’的Burkin's淋巴瘤患者更年轻，之前较少诊断AIDS，CD4平均值较高(通常>200细胞／p,1)。在HIV+的个体Burkiit's淋巴瘤的诊断常意味着最先确定AIDS的标准‘“。HIV相关的Burkitt’S淋巴瘤兼有某些地方性Burkitt's淋巴瘤的发病特征。HIV感染类似于疟疾导致多克隆B细

7、胞激活和使EBV+B细胞增殖控制差。EBV一的遗传具不稳定性，B细胞的嗣节异常导致较太危险的c—myc章排，肌后发展为淋巴瘤。HIV并不直接引起淋巴瘤的发生，而足经过细胞因子失调、慢性抗原刺激和减低免疫监视问接参与⋯，淋巴瘤常累及淋巴结、骨髓和结外部位，尤常累驶腹部⋯。发生在移植受者的Burkitt's淋巴瘤大多发生移植后较长的一段时间(平均4．5年)”)。受累者大多数是实体器官的受者，而干细胞的受者罕见受累。EBV是常见的，但并非总是存在”1。WHO分类描述了经典Burkitt’s淋巴瘤和两种变异型：伴浆细胞样分化的Burkin's淋巴瘤和非典刊Bttrki

8、tt’s淋巴瘤／Burkitt样淋巴瘤