改--血液内科诊疗指南

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1、血液内科诊疗常规201330目录一缺铁性贫血（IDA）1二巨幼细胞贫血2三阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)3四自身免疫溶血性贫血(AIHA)4五红细胞酶缺陷疾病7六遗传性球形红细胞增多症(HS)7七再生障碍性贫血8八骨髓增生异常综合征(MDS)10九急性白血病12十慢性粒细胞白血病16十一慢性淋巴细胞白血病(CLL)17十二淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤)18十三多发性骨髓瘤21十四过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征)23十五特发性血小板减少性紫癜(ITP)24十六原发性血小板增多症25十七血友病类疾病

2、26十八弥散性血管内凝血(DIC)28十九特发性骨髓纤维化3030一缺铁性贫血（IDA）【诊断标准】1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L2、血清铁﹤50ug/dl。3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。4、血清铁蛋白﹤14ug/L。5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述1～5条中任2条以上者可诊断。【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。2、血清铁+转铁蛋白。3、血清铁蛋白。4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。5、大便潜血、虫卵。6、胃肠道钡餐

3、或胃镜检查(必要时)。7、妇科检查(月经过多的患者)。8、肝、肾功能。【鉴别诊断】铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等【治疗】1、去除或治疗病因。2、铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天，静脉补铁等。3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug/L时再停药。【疗效标准】1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。30二巨幼细胞贫血【诊断标准】1、巨幼细胞贫血(1)临

4、床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2)实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。3

5、、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)。【辅助检查】1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。2、中性粒细胞分叶计数。3、骨髓穿刺涂片检查。4、生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;血清胃泌素测定可选(疑维生素B12缺乏时)5、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。【鉴别诊断】溶血性贫血，红白血病等相鉴别。【治疗】1、去除病因。2、补充治疗：原则上是缺什么补

6、充什么。叶酸5～10mg每天3次口服;维生素B12：100ug每天1次肌肉注射。【疗效标准】1、治愈临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。血象及骨髓象恢复正常。30血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。2、好转临床症状明显改善。血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。骨髓象恢复正常。3、无效：经上述补充治疗6～8周后，临床症状、血象及骨髓象无改变。三阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)【诊断标准】1、临床表现符合PNH2、实验室检查：具备溶血性贫血特点；Ham试

7、验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复。3、能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。【辅助检查】1、有关溶血性贫血的检查2、Ham试验(酸化血清溶液血试验)、

8、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml)3、尿潜血或尿Rous(尿含铁血黄素)试验(晨留尿10ml)4、若条件许可，直接检测体内CD59-细胞数量(骨髓肝素抗凝0.5ml或外周血肝素抗凝3ml)【鉴别诊断】自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合症等相鉴别【治疗】1、肾上腺皮质激素：用以控制和