新生儿脑病及先天性发育畸形

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1、新生儿脑病和先天性发育畸形一.颅脑先天性畸形按CT表现可区分为三类异常：1．中线结构的异常2．脑室的异常3．脑实质的异常（一）中线结构的异常中线结构的异常包括：分离障碍（憩室性畸形）和封合性畸形一、分离障碍或憩室性畸形（Diverticulation）1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly)2、视-隔发育不全3、透明隔缺损（单纯的透明隔缺损无意义）二、封合性畸形1、胼胝体发育不良2、胼胝体缺如并脂肪瘤3、Anold-chiari畸形4、脑和脑膜膨出5、Dandy-walker症侯群一.分离障碍(憩室样畸形)1、前脑无裂畸形(holoprosencephaly

2、)形成原因:胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。分类:根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为：①无脑叶（alobar）型②半脑叶（semilobar）型③脑叶型（lobar）这样的分型只是畸形程度的不同。CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是单一的，实际上是三脑室和两侧脑室合在一起，呈烤饼状（Pan-cake)A特点：有扩大的单一脑室，为三脑室和两个侧脑室合在一起，位于融合了的丘脑基底节上方。单一脑室完全包在大脑里面的叫DeMyer氏球型。没有完全包在大脑之内的叫“烤

3、饼型”。无纵裂和大脑镰，无第三脑室。在单脑室的背侧可有一个“囊肿样”的囊，叫背囊。囊内含脑脊液。患者的后颅凹一般正常的。但常合并有颜面部畸形。①无脑叶型(图A.B)半脑叶型：单一脑室和背囊构成“箭簇”状。纵裂已经形成。特点：单脑室的后角已经形成，两侧额叶融合，单脑室比无脑叶型小，脑组织发育的较多。此型有第三脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成“箭簇”样表现。大脑镰已形成，也有了一部分纵裂。②半脑型图CDE、F、G：脑叶型左右脑室虽分开，但纵裂没有形成③脑叶型：属轻者，两侧大脑半球大致正常或只是深部扣带回相连。脑室的后角已形成，前角几乎完全形成但不是园形而呈方形。透明隔

4、缺如，第三脑室处于正常位置。胼胝体常有缺损或变形，纵裂没正常时深。FH：脑叶型前后角均已形成,但前角是方形,缺少透明隔2、视一隔发育不全本症也叫DeMorsier氏症候群。发生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。薄层CT扫描，可看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平，前角变方，鞍上池扩大现象。有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别，如能结合磁共振检查则有很大帮助。I:视-隔发育不全冠状位透明隔缺损,前角变

5、方.二.封合性畸形(神经管闭合畸形)1、胼胝体发育不良形成原因：是胚胎12-14周终板后连合（laminareaninus）的缺损形成，可以是全部或部分胼胝体缺如。CT表现：两侧侧脑室后角扩大，体部的孤形消失，呈平行状。两侧侧脑室体部明显分离，冠状位上可见纵裂延伸到三脑室顶部，三脑室增宽并稍上抬，看起来两侧侧脑室前角呈“八字”状分开。增强可见左右大脑内静脉分离。胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧脑室体部平行,而较为分离部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位2、胼胝体缺如胼脂肪瘤图CD约50%的胼胝体缺如合并有脂肪瘤，表现为纵裂内脂肪

6、密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部者居多，其壁常有钙化3）Anold–chiari畸形形成原因：是后脑先天性发育异常，小脑扁桃体过长，从枕大孔伸入颈椎管上部，有的伴延髓、四脑室也向下延伸。分型：按照病理解剖学改变，有人分为四型或三型。前者中的第4型非常罕见为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹内大部分充满脑脊液，我们仍按三型叙述。Ⅰ型：小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内。Ⅱ型：除上述表现外再加上延髓，桥脑下部的疝入，脊椎闭合不全（显性或隐性脊椎裂）。Ⅲ型：延髓、四脑室、小脑均疝入忱部和高颈部的脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出，常合并脑积水。CT表现以Ⅱ型为准加以的描述。颅脑硬膜

7、的改变——颅骨陷窝（lacunaskull）、岩骨后像塌陷、内耳道变短、天幕低，甚至就附着在枕大孔附近，其结果是使后颅凹变得狭小，大脑镰也随之低位。中脑小脑的改变——由于后颅凹狭小，天幕孔扩大，小脑半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切跻处，初看起来像是一个肿瘤，叫做“天幕——小脑假肿瘤”征。向上移的小脑向前包围着脑干，使小脑的外侧部分向小脑桥脑角突出。这样，小脑桥脑角池内的小脑影和桥脑的腹侧形成“三峰现象”（triplepeakappearance）。脑室、脑池的改变——看不到四脑室或四脑室很小，视丘，间脑变得大一