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时间:2017-11-23
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1、新生儿黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸是新生儿时期最常见的症状,也是多种疾病的临床表现之一,当血中胆红素明显增高时,即有可能发生胆红素脑病,因此尽快降低血中胆红素尤为重要。一.胆红素的来源:1、血红蛋白,占80%2、骨髓中红细胞前体3、肝脏及其他组织中的血红素二.胆红素的代谢:1.未结合胆红素与血清白蛋白结合,然后运输至肝脏,解离白蛋白,被肝细胞所摄取,然后与载体蛋白(Y蛋白及Z蛋白)结合运输至微粒体,受尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)的作用,形成葡萄糖醛酸胆红素(结合胆红素)2.结合胆红素随胆汁排泄入肠腔,在β—葡萄糖醛酸苷
2、酶(β-GD)的作用下解除醛酸基,然后被细菌还原成尿胆原,大部分经氧化后变成尿胆素从大便排出,形成粪胆素,另一部分尿胆原在肠腔内被吸收入肝,变成结合胆红素排泄入肠腔,形成胆红素的“肠肝循环”。入肝的一部分经血液从尿中排泄。未结合胆红素+白蛋白肝+y、z蛋白微粒体+葡萄糖醛酸转移酶结合胆红素胆道肠腔(在β-GD的作用下)解除醛酸基被细菌还原尿胆原大便肝脏尿肠道肠肝循环新生儿黄疸分类:生理性和病理性生理性黄疸:约50~60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸生理性黄疸的特点:①出现时间:足于儿生后2~3天出现、4~5天达高峰,
3、5-7天消退,早产儿3~5天出现、5~7天达高峰,7-9天消退。②黄疸程度:血清胆红素足月儿<221umol/L(12.9mg/dl),早产儿<257umol/L(15mg/dl)每日升高<85umol/L(5mg/dl)③消退时间:足月儿小于2周,早产儿可达4周④一般情况良好生理性黄疸产生的原因1、胆红素生成过多:过多红细胞破坏,红细胞寿命短2、联结的胆红素量少:血浆白蛋白含量低、特别是早产儿、酸中毒时影响其联结3、肝功能不成熟:出生时肝细胞Y、Z蛋白含量少、UDPGT含量低、活性不足,结合胆红素生成能力低下4、肠肝循环特点
4、出生时肠腔内具有β-葡萄糖醛酸苷酶,肠道内缺乏细菌,使未结合胆红素的产生和吸收增加病理性黄疸的特点①出现早:生后24小时内出现②程度重:血清胆红素足月儿>221umol/L,(12.9mg/dl),早产儿>257umol/L(15mg/dl)或每日升高>85umol/L(5mg/dl)③持续时间长:足月儿超过2周,早产儿超过4周④结合胆红素>34umol/L(2mg/dl)⑤黄疸退而复现其中具备任何一项即可诊断为病理性黄疸疸病理性黄疸常见疾病的诊断及鉴别诊断1.新生儿溶血病:特点:黄疸出现早、进展快、化验:有血型特点,其母O型
5、,患儿为A或B型。母亲Rh阴性.血常规示溶血.肝功正常.未结合胆红素升高溶血试验(1)改良Coombs试验:用“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合,如有红细胞凝聚为阳性,表明红细胞已致敏,主要测定患儿红细胞上结合的血型抗体,为确诊试验(2)抗体释放试验:通过加热使患儿致敏红细胞结合的来自母体的血型抗体释放于释放液中,将该释放液与同型成人红细胞混合发生凝结为阳性。也为确诊试验。(3)游离抗体试验:测定患儿血清中来自母体的血型抗体,用于估计是否继续溶血和换血效果,但不是确诊试验并发症:胆红素脑病为最严
6、重的并发症,早产儿更易发生,多于生后4-7天出现症状.2、新生儿败血症:特点:黄疸出现与感染相一致,有感染表现,如发热、反应差等化验:白细胞增高或减低,大部分肝功正常、未结合胆红素增高、控制炎症后黄疸很快消失3、母乳性黄疸:特点:黄疸于3-8天出现,1-3周达高峰,6-12周消退,停母乳3-5天,黄疸明显减轻或消退。机理:尚不明确,可能与母乳中的β—葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠肝循环增加有关。化验:肝功正常、未结合胆红素增高、一般情况良好停母乳喂养3~5天,黄疸明显消退,可以确诊。4.胆红素生成过多的疾病红细胞增
7、多症血管外溶血红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病5.胆红素代谢障碍﹙先天性遗传性疾病﹚Crigler-najjar综合症(葡萄糖醛酸转移酶缺乏)、Gilbert综合症(肝细胞摄取功能障碍)Lucey-Driscoll综合症(孕激素抑制酶的活性)先天性甲低(肝脏清除胆红素需要甲状腺素)6.、新生儿肝炎:表现:常起病缓慢而隐匿,表现为黄疸持续不退、或退而复现,体重增长缓慢,大便浅黄或灰白,腹胀、肝脾肿大,若不及时治疗,可发展为肝硬化、腹水。化验:肝功异常、结合及未结合胆红素均增高病因:宫内病毒感染多见:如乙肝V、TORC
8、H、梅毒等。新生儿肝炎最常见的病原体为巨细胞病毒感染,临床表现为黄疸、肝脏肿大、肝功异常,甚至出现胆汁淤积。病原体检测:1.病毒分离2.CMV标志物检测:组织或脱落细胞中检出包涵体。DNA杂交技术,PCR体外扩增等3.抗体测定:生后2周内血清中测出IgM抗体,或IgG滴度持续
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