干燥综合症肾损害

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1、干燥综合症肾损害干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)SS的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润SS的历史1933年，Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病1981年，Manthor

2、p提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)流行病学90％为女性病人发病年龄：30－40岁（最小9岁)从有自觉症状至确诊要5－10年。国外老年人群IοSS发病率为3－4％国内调查0.5%(全部人群)病因及发病机制(1)遗传因素IοSS主要与HLA－DR3HLA－B8相关希腊HLA－DR5日本HLA－DRW53男性HLA－DRW52病因及发病机制(2)外来病因1·病毒感染：EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒2·性激素：SS的细胞免疫异常CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。外分泌腺内

3、淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。NK细胞减少，功能下降。SS的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58％，IgG,IgA,IgM均高，IgG升高最显著，IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体：SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM－RF50％阳性抗心磷脂抗体(25％)抗线粒体抗体(20％)抗dsDNA抗体(10％)抗RNP抗体CIC(80％阳性)IL－2下降IοSS的免疫异常IοSS的全身表现口干，龋齿。

4、反复双侧性，交替性腮腺肿大。舌面干，有皲裂。眼干燥。皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉淋巴细胞增加及淋巴瘤。三系下降。IοSS的内脏损害肾脏神经系统：癜痫，神经及意识障碍，偏盲,共济失调。胃肠道：65－70％患者有萎缩性胃炎。胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆：25％有肝损害。呼吸系统?胸线异常－440％间质损害肺功能异常60－70％小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。干燥综合症的肾小球肾炎发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类型：Ms

5、PGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率：较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％发生时间：SS确诊后1年－数年。临床表现：一半为肾病综合症。肾功能：良性，但也有慢性肾衰。26例肾活检的一般资料性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7年龄：30－59岁，平均40.9岁。病程：3-123个月，平均65个月。26例SS肾活检免疫荧光结果26例SS病理学诊断肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)肾功能不全者5例*上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩26例SS患者24小时蛋白尿排出量尿蛋白阳性率

6、(21/26)76.9%SS的间质小管损害机制：免疫复合物及细胞免疫介导早期症状：肾小管浓缩功能障碍肾小管酸中毒20－25％以远端型多见可有范可尼综合症SS的肾功能异常以往认为，SS患者的肾功能不全少见，但随着病例报告的不断增加，发生肾功能不全者也屡有报告。发生肾功能不全的主要原因是由于间质性肾炎，少数是由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时是导致CRF的主要原因。病例资料(1)1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女＝1:6.6,年龄2

7、1－72岁，平均年龄48.1岁。病例资料(2)其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均年龄50.5岁。干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至尿毒症。全组106例患者，男：女＝1:6.6肾功能正常组患者，男：女＝1:8.4肾功能不全组患者，男：女＝1:3.2肾功能正常及不全组年龄比较与肾功能正常组比较P<0.05肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，1

8、3例(61.9%)24小时尿蛋白<1.5g，5例(23.8%)24小时尿蛋白≥1.5g,其中3例为肾病综合症。两组患者γ球蛋白结果*与肾功能正常组比较P<0.05肾功能的改变及与治疗的关系肾功能不全组21例病人，SS起病至出现慢性肾功能不全的时间为2个月－40年，平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者自肾功能不全发展至尿毒症的时间为1年－13年，平均6.5年。肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人，5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰胺治疗，1例接受环