类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤-附一例报告

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1、类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤——附一例报告【摘要】目的:总结类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤（UTROSCT）的临床病理特点及治疗。方法:通过临床病史、HE切片及免疫组织化学检测对UTROSCT进行诊断与鉴别诊断。结果:该肿瘤界限不清，瘤组织呈小梁、条索、巢状及假腺样排列；免疫组化CD99阳性较具特征性。结论:类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤来源于产生卵巢甾类激素的细胞，相当罕见，其特征性的小梁、条索、巢状及假腺样排列和CD99阳性是诊断该病的依据。【关键词】子宫肿瘤；卵巢性索来源的肿瘤类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤（uterinetumorsresembl

2、ingovariansexcordtumors，UTROSCT）非常相似于一些发生在卵巢的性索肿瘤，相当罕见，易造成误诊。我院遇到1例，现分析其临床及病理特点并复习相关文献，以提高认识。1临床资料患者，女，30岁,被发现子宫肌瘤两年，月经增多1年余。妇科检查发现患者下腹偏右侧可扪及两肿块，大小分别为3.5cm×2.5cm及2.0cm×1.57cm，活动度不大。B超示：子宫增大伴肌瘤，宫腔内少量积液，两附件未见占位。诊断为子宫体肿瘤而入我院手术治疗。2病理检查2.1眼观全子宫切除标本一个，大小为10.0cm×8.0cm×4.0cm，内膜高低不平，厚0

3、.1～0.8cm，肌壁厚2.5cm，肌壁间见类圆形肿物一个，大小为3.5cm×2.5cm，表面较光滑，切面灰红，部分灰黄，实性，质中偏硬；子宫前壁见一手术切口，长4cm；另见灰白肿块一个，大小为1.8cm×1.2cm×1.2cm。表面光滑，切面灰白，质中偏硬，呈编织状。右侧卵巢见黏液囊腺瘤一个，大小为3.0cm×4.0cm×3.0cm。2.2镜检子宫肿瘤组织呈小梁、条索、巢状及假腺样排列（见图1），瘤细胞呈多边形、椭圆形，胞质丰富，嗜伊红，核位于中央，圆形或卵圆形，核膜清楚。肿瘤界限不清，侵及子宫肌层和内膜，内膜表面腺体完整。2.3免疫表型CD99

4、（++）(见图2)、Calretinin部分（+）、ER（++）、PR（+++）、MelanA（-）、CK（-）、EMA（-）、CEA（-）、CD117（-）、Vim（+）、SMA肌（+）、Des肌（+）、Ki-67（+）少于5%。2.4病理诊断7本例病情诊断为：（子宫）类似于卵巢性索来源的子宫肿瘤，子宫平滑肌瘤，右侧卵巢黏液性囊腺瘤。2.5随访手术后随访6个月，患者健在。3讨论3.1命名子宫的卵巢性索样肿瘤最早在1976年由Clement等[1]提出，这类肿瘤非常罕见，其特征是肿瘤的部分或全部的组织学形态酷似卵巢的性索肿瘤（颗粒细胞瘤和支持渲氏

5、赴觯８葜琢龅淖橹翁蜕镅形牟煌浞治叫停裥图醋庸谀ぜ渲氏赴琢霭橛芯植康男运餮煞郑诵椭琢龀Ｓ懈捶⒑妥疲虎蛐椭琢龅娜炕虼蟛糠钟尚运餮煞肿槌桑诵鸵话阄薷捶⒑妥啤?988年Clement等[2]建议把上述Ⅰ型肿瘤命名为子宫间质细胞肿瘤伴上皮样成分（endometrialstromaltumorswithepithelialelement），而把Ⅱ型重新界定为子宫的卵巢性索样肿瘤。WHO(2003)[3]子宫体肿瘤分类中，将它作为独立疾病放在了杂类肿瘤，命名为性索样肿瘤（sexcord-liketumors），定义为类似

6、某些真正卵巢性索肿瘤的子宫体肿瘤，并强调除外子宫内膜间质肿瘤和平滑肌瘤伴性索成分后作出该诊断。UTROSCT十分少见，至2001年hauptmann等[4]总结文献报道仅38例，至2006年国内外文献有73例，包括国内11篇个案报道。如果按照目前的诊断标准重新认定，该肿瘤可能更加罕见。73.2临床病理特点该肿瘤发生于生殖期和绝经期妇女，平均年龄45岁（21～74岁）。临床上有异常的阴道流血和下腹部不适或疼痛的症状，也有病例无自觉症状。妇科检查发现患者子宫肥大，常被认为是子宫平滑肌瘤而进行手术治疗。大体检查可发现该类肿瘤通常位于黏膜下或肌壁间或呈息肉

7、状突入宫腔，一般呈实性，偶尔呈囊性，肿瘤分界常较清楚，切面均质似鱼肉状，大多为黄色，缺少平滑肌瘤内所见的漩涡状结构。镜下见肿瘤内比例不等的上皮样性索成分。肿瘤细胞呈梁状、条索状、巢状及弥漫性排列，或形成实心或空心的管状，偶形成腺管样结构，个别病例见菊花团样结构，但无典型的Call璄xner小体的排列形态。细胞小，圆形或椭圆形，形态规则，胞浆少，也可有丰富的、泡沫状富于脂质的胞浆；核小而规则，核仁不明显，核沟罕见或不见，核分裂像很少。间质少或中度增生，有玻璃样变性，睾丸间质样细胞或卵泡膜样细胞一般见不到。网状纤维染色见网状纤维围绕性索样成分的小巢或梁

8、索。免疫组化标记无特异性指标，研究表明所有的UTROSCT至少有2种性索标记抗体阳性(CD99，Calretinin，Me