冲刺血液系统

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1、10缺铁性贫血【关键词】1.缺铁性贫血的主因：慢性失血。2.最有诊断意义的实验：骨髓可染铁、血清铁蛋白测定【早期诊断和人群铁缺乏症筛选】3铁剂治疗实验：诊断方法之一。3.治疗的首选方法：口服铁剂。4.总铁结合力、FEP，其他；铁粒幼细胞性贫血：血清铁，总铁结合力。【病因】1.慢性失血。2.摄入不足。3.铁吸收障碍【临床表现】1.虚弱耐力差、免疫力差。2.患儿精神发育异常和行为改变，反应差，易激惹，注意力不集中。3.皮肤消化道失养，吞噬困难异食癖。【实验室检查】1.血象：低色素小细胞性贫血。2.骨髓象：骨髓小粒的可染铁消失。3.血清铁及总铁结合力测定。血清铁<8.9μmol／L，总铁结合力>

2、64.4μmol／L，转铁蛋白饱和度<15%。4.血清铁蛋白测定：血清铁蛋白<12μg／L。5.红细胞游离原卟啉（FEP）测定：FEP>4.5μg／gHb。【治疗】1.口服铁剂（首选）。用药后5～10天网织红细胞升高，平均达到0.06-0.08；7～12日达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，一般2个月恢复正常，继续用药3～6个月。2.注射铁剂（慎用）。右旋糖酐铁及山梨醇铁。【最严重副反应：过敏性休克】【其他知识点】低色素性贫血尚可见于下列疾病。1.珠蛋白生成障碍性贫血2.慢性病性贫血3.铁幼粒细胞性贫血10-（铁利用障碍性疾病红细胞无效生成）。再生障碍性贫血【关键词】1.骨髓造血

3、功能衰竭2.症状：贫血、感染、出血。3.主要患者：青壮年，男性多。4.能查明的是继发、查不清的是原发。5.最常见的病因：药物。6.病毒肝炎损害骨髓造血：80%丙肝。7.治疗首选药物：雄激素—慢性再障至少治疗3个月以上。8.血小板：急性＜20.0×109／L。【病因】1.药物（最常见）2.电离辐射。3.病毒感染。4.其他疾病。主要发病机制：造血干细胞减少或缺乏。【临床表现】1.急性：出血、感染、发热。（主要表现）2.慢性：贫血为首起和主要表现。并发以呼吸道为主的感染。【检查】1.周围血象：全血细胞减少。2.骨髓象：骨髓小粒和少，脂肪粒增多。非造血细胞增多。【诊断】①全血细胞减少，网织红细胞绝

4、对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓至少有一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检）。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般抗贫血药物治疗无效。【鉴别诊断】　1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）　此病亦常伴有全血细胞减少，但PNH是溶血性贫血，网织红细胞计数常高于正常10。骨髓多数呈幼红细胞增生象，酸化血清溶血试验常阳性，尿沉渣中含铁血黄素亦常阳性。若有发作性血红蛋白尿则诊断更为明确。　　2.骨髓增生异常综合征（MDS）　本病为克隆性疾病，临床可分为五型，尤其难治性贫血（RA）常与再障混淆。三系细胞减少，但骨髓病态

5、造血为本病特征，可见红细胞巨幼样变，核浆发育不平衡，粒细胞系幼稚细胞常不减少，可出现淋巴样巨核细胞，需与不典型再障鉴别。　　3.低增生性急性白血病　本病多见于老年人，可表现为三系细胞减低，骨髓增生减低，易误为再障。但浓缩外周血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，达到诊断急性白血病标准，可与再障鉴别。4.其他引起血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进【治疗】1.避免接触毒物。2.支持疗法：防感染、糖皮质激素治出血、内脏出血输血小板、严重贫血输入浓集红细胞、尽量少用全血。3.刺激骨髓造血：雄激素（首选）、免疫抑制剂（抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白

6、（ALG）急重型主要药物。）4.骨髓移植：40岁之前、未输血之前尽早用。5.造血细胞因子：重型，促进血象恢复，必不可少的支持。白血病：病因不明的造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常10造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。【分类】1.急性白血病（简称AL）　病程急，自然病程一般仅几个月。骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。2.慢性白血病（简称CL）　病程较缓慢，自然病程一般为数年。骨髓及周围血中以异常的成熟细胞为主，伴有幼

7、稚细胞。急性：急淋（ALL、3亚型）,急非淋（ANLL、8亚型）；慢性：CLL（慢淋）、CML（慢粒）、CMOL（慢单核）。【3-8-3】（M3：急早幼粒；M4：急粒-单核；M5：急单核。）MIC分型：根据免疫学标记分型急性白血病【关键词】1.急性/慢性=7/1；成人（急性粒细胞）、儿童（急性淋巴细胞）。2.AL最常见的死亡原因：感染。3.中枢系统白血病最常见于：急淋。4.睾丸白血病：药物不佳，放疗最好。5.骨髓移植：最