血液系统复习

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1、贫血诊断标准：血红蛋白成年男性低于12Og/L成年女性低于11Og/L,其红细胞比容分别低于0.42、和0.37（一）根据病因及发病机制分类1、红细胞生成减少：（1）造血干祖细胞增生和分化异常如再障（2）细胞分化和成熟障碍:DNA合成障碍如（巨幼红细胞性贫血）Hb合成缺陷（缺铁性贫血和地屮海贫血）2.红细胞破坏过多（1）内源性：红细胞膜界常（遗传性球形细胞增多症），红细胞陆界常（蚕豆病），珠蛋白合成异常（镰形细胞贫血）外源性2、根据细胞形态学分类大细胞贫血（巨幼红细胞性贫血）、正细胞贫血（再生障碍性贫血和急性

2、失血性贫血）小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血和海洋性贫血）（三）根据骨髓增牛程度分类增生性贫血：溶血性贫血、失血性贫血和巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等增生减低性贫血：再生障碍性贫血临床表现（1）疲乏无力、精神萎靡是最多见症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征（2）心血管症状：活动后心悸、气短授常见（3）神经症状:维生素B12的缺乏时冇麻木、感觉障碍、行走不稳等症状（4）消化系统症状：食欲减退常见，舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血,黄疸、脾肿大见于溶血性贫血（5）泌尿系统症状：肾脏浓缩功能减退、表现为多尿和低比重尿缺铁

3、性贫血（一）铁的来源來至食物，内源性诙主-要來自衰老破坏的红细胞（二）铁的吸收I•一•指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位（三）铁的转运借助转铁蛋白转运（四）铁的分布血红蛋白约占67%（五）铁的储存铁蛋白和含铁血黄素，前者溶于水存在于细胞浆内，体内储存铁在肝脾和骨髓（六）铁的排泄主要通过胆汁和粪便排出（七）病因及机制摄入不足和需要虽:增加、丢失过多（多种原因引起的慢性失血是最常见病因），吸收不良（八）临床表现除贫血外、因为含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现如粘膜损害、常见有咽炎、舌炎、咽下困难、异食癖等

4、。外胚叶营养障碍的表现：（主要影响毛发、皮肤及指甲）：表现为毛发干燥无光泽、皮肤干燥、指甲扁平。育龄妇女缺铁性贫血的发生率43.3%（九）实验室检查1）红细胞形态：大小不等、中心淡染区、MCV、MCHC、MCH降低，小细胞低色素性贫血（再障和急性失血为正细胞性贫血）2）骨髓染色：细胞外铁消失、铁粒幼细胞减少。骨髄增生活跃。3）血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低是缺铁的诊断标准之_04）血清铁蛋

5、'

6、是体内储备铁的指标、低于I2

7、ig/L可作为缺铁的诊断指标.是最敏感的检验方法。5）红细胞游离原吓l

8、#（FEP）测定：FEP增高表示血红素合成有障碍，用它反映缺铁的存在6）网织红细胞正常或稍高。7）转铁蛋白为血清屮结合并转运铁的卩球蛋白反映缺铁性贫血等多种疾病。2）鉴別诊断：（1）与慢性感染性贫血的鉴别是骨髄细胞外铁。（2）打铁粒幼细胞性贫血的鉴别为骨髓铁染色。（3）符合缺铁性贫血潜伏期表现的是：血清铁蛋口降低、总铁结合力、转铁蛋口饱和度都应正常且不应有小细胞低色素性贫血。（十）治疗方法补充硫酸亚铁等，口服铁剂后，5J0天网织红细胞开始上升、7・12天达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2刀恢复。待血红蛋白

9、正常后再服药3・6个刀注射用铁剂应用的指征：1）口服铁剂有严重的消化道反应2）消化道吸收障碍3）严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情4）妊娠晚期、手术丽失血量较多。白血病急性白血病分类:（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）町分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以人淋巴细胞为主，有人小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。二）急性非淋巴细胞白血•病（ANLL）可分为8个亚型：1、M0急性髓细胞白血病未分化形。2、Ml即急性粒细胞白血病未分

10、化型，骨髓中原始粒细胞＞90%oM2即急性粒细胞白血病部分分化型.M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的界常早幼粒细胞增牛为主,占非幼红细胞的〉30%.、M4即为急性粒一单核细胞白血病.M5为急性单核细胞白血病,M6急性红白血病。M7急性单核细胞白血病三）免疫学分型：T-ALL免疫学标记:CD3、CD7,ANLL:CD13、CD33,B・ALL:CD22、CD19,巨核细胞的标记是CD41、CD61.CD34、CD38是造血干、祖细胞的免疫学标记。四）临床表现各型急性门血病的临床表现上要包括骨髓纟R织

11、受门血病细胞浸润所引起的造血功能障侷之表现（如贫血、感染、出血等）以及口血病细胞的全少浸润引起肌器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面症状（一）贫血（红系受到白系的抑制）常为首发、进行性加重。（二）出血：M3即急性早幼粒细胞口血病，易并发DIC而岀现全身广泛性出血。（三）发热（四）器官或组织的浸润表现：（1）肝、脾、淋巴结肿人，以急淋为多见.（2）骨及关节表现骨关节疼痛为常见Z表现，胸骨压痛对