临床血液学检验淋巴细胞肿瘤部分

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1、恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）两大类。一、霍奇金淋巴瘤1832年ThomasHodgkin发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果，后人将这种疾病命名为霍奇金病（Hodgkindisease，HD）。明确这是一种淋巴造血组织的恶性肿瘤后，又称为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma，HL)。目前这两种命名可以通用。霍奇金淋巴瘤的组织学特点是

2、具有独特的瘤巨细胞即里-斯（Reed-Sternberg，RS)细胞，其周围有大量非肿瘤性的反应性细胞组织。在我国HL占恶性淋巴瘤的2.2%-21.6%,而在欧美国家中占恶性淋巴瘤的40%-50%。【临床特点】①多见于青年，男性多于女性；②以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见，其次为腋下淋巴结肿大；③部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状，如纵隔病变。侵犯肺及胸膜者比NHL多见；④病变常为单中心发生，由相应的淋巴结直接侵润蔓延，少有跳跃式扩散；⑤部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状，亦

3、有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者，多见于女性；⑥部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛（腹痛），为HL的特有表现；⑦可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。【分型】（1）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocytepredominanceHodgkinlymphoma,NLPHL），占HL的5%左右（2）经典型霍奇金淋巴瘤（classicHodgkinlymphoma,CHL）,占HL的95%左右。结节硬化型霍奇金淋巴瘤（nodularsclerosisHodgkinlymphoma,NS

4、HL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixedcellularityHodgkinlymphoma,MCHL)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-depletedHodgkinlymphoma,LDHL)淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(lymphocytic-richclassicalHodgkinlymphoma,LRCHL)。【分期】Ⅰ期：病变侵犯单个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴结外部位ⅠE）Ⅱ期：病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区（Ⅱ），（纵膈是一

5、个部位；肺门淋巴结双侧受侵是2个部位），侵犯的解剖部位数目应标明（如Ⅱ2）Ⅲ期：病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。Ⅲ1：伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸；Ⅲ2：伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵犯Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯（不包括记录为“E”的病变）A：无症状B：发热、盗汗、体重减轻（6个月内下降10%以上）X：大瘤块，纵隔肿物最大横径>胸廓内径1/3，淋巴结肿块最大直径>10cmCS：临床分期PS：病理分型E：局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位的病变（ⅠE），侵犯邻近的淋巴结

6、（ⅡE或ⅢE）【检验】1、血象：常有轻或中等贫血。可有白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。少数患者可有嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。2、骨髓象：找到RS细胞为骨髓浸润的依据，对诊断有帮助。骨髓穿刺涂片RS阳性率仅3％，但骨髓活检可提高到9～22％。3、组织病理学；典型RS细胞及其变异细胞，多样性组织结构和细胞成分是其特点。典型RS细胞：是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞，形态不规则，核圆形，至少有两个核（可呈“镜影状”）或分叶状核，核膜清楚，

7、染色质淡，每个核叶至少一个核仁，核仁为嗜酸性。（见上图，黑色箭头所指）变异RS细胞：①“霍奇金细胞（H细胞）”：单核的大细胞，主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。②“爆米花细胞”：细胞体积大、胞质少、有一个大核，核常重叠或分叶，甚至呈爆米花样。由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性RS细胞变异型，又称为L&D细胞；主要见于结节性淋巴细胞为主型。③“陷窝细胞”：多分叶，分叶较小，核仁小，在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩，细胞看起来像处在一个陷窝中。也称为“腔隙细胞”，主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤。4、免疫组织化

8、学：有利于区分NLPHL和CHL5、细胞遗传学和分子生物学：多数病例有克隆性染色体异常，但未发现特异性染色体异常。RS细胞多数存在Ig基因重排，为RS主要来源于B细胞提供了重要的依据。6、其他：部分患者可见Coombs试验阳性或阴性的溶血性贫血，血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，多克隆球蛋白增多，或出现单克隆IgG或IgM。正电子断层/计算机断层成像（PET/CT）技术对于淋巴瘤的初始分期和治疗后的残余病灶评价有意义。【诊断】淋巴瘤误诊率高，必须建立正确的诊断学思维1、对临床上无明显感