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时间:2019-05-14
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1、恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)两大类。一、霍奇金淋巴瘤1832年ThomasHodgkin发表了一种累及淋巴结和脾脏疾病的尸体解剖研究结果,后人将这种疾病命名为霍奇金病(Hodgkindisease,HD)。明确这是一种淋巴造血组织的恶性肿瘤后,又称为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)。目前这两种命名可以通用。霍奇金淋巴瘤的组织学特点是
2、具有独特的瘤巨细胞即里-斯(Reed-Sternberg,RS)细胞,其周围有大量非肿瘤性的反应性细胞组织。在我国HL占恶性淋巴瘤的2.2%-21.6%,而在欧美国家中占恶性淋巴瘤的40%-50%。【临床特点】①多见于青年,男性多于女性;②以无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大最常见,其次为腋下淋巴结肿大;③部分患者仅有深部淋巴结肿大及相应压迫症状,如纵隔病变。侵犯肺及胸膜者比NHL多见;④病变常为单中心发生,由相应的淋巴结直接侵润蔓延,少有跳跃式扩散;⑤部分患者以持续或周期性发热为主要起病症状,亦
3、有以局部或全身皮肤瘙痒为起病症状者,多见于女性;⑥部分患者饮酒后出现淋巴结疼痛(腹痛),为HL的特有表现;⑦可伴乏力、盗汗、消瘦等全身症状。【分型】(1)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodularlymphocytepredominanceHodgkinlymphoma,NLPHL),占HL的5%左右(2)经典型霍奇金淋巴瘤(classicHodgkinlymphoma,CHL),占HL的95%左右。结节硬化型霍奇金淋巴瘤(nodularsclerosisHodgkinlymphoma,NS
4、HL)混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixedcellularityHodgkinlymphoma,MCHL)淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-depletedHodgkinlymphoma,LDHL)淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(lymphocytic-richclassicalHodgkinlymphoma,LRCHL)。【分期】Ⅰ期:病变侵犯单个淋巴结区(Ⅰ)或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环或一个淋巴结外部位ⅠE)Ⅱ期:病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区(Ⅱ),(纵膈是一
5、个部位;肺门淋巴结双侧受侵是2个部位),侵犯的解剖部位数目应标明(如Ⅱ2)Ⅲ期:病变侵犯横膈两侧的淋巴结区。Ⅲ1:伴有或不伴有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受浸;Ⅲ2:伴有主动脉旁、髂窝、肠系膜淋巴结受侵犯Ⅳ期:淋巴结以外的部位受侵犯(不包括记录为“E”的病变)A:无症状B:发热、盗汗、体重减轻(6个月内下降10%以上)X:大瘤块,纵隔肿物最大横径>胸廓内径1/3,淋巴结肿块最大直径>10cmCS:临床分期PS:病理分型E:局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位的病变(ⅠE),侵犯邻近的淋巴结
6、(ⅡE或ⅢE)【检验】1、血象:常有轻或中等贫血。可有白细胞轻度或明显增加,伴中性粒细胞增多。少数患者可有嗜酸粒细胞升高。晚期淋巴细胞减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,可有全血细胞减少。2、骨髓象:找到RS细胞为骨髓浸润的依据,对诊断有帮助。骨髓穿刺涂片RS阳性率仅3%,但骨髓活检可提高到9~22%。3、组织病理学;典型RS细胞及其变异细胞,多样性组织结构和细胞成分是其特点。典型RS细胞:是一种胞质丰富略嗜碱性的大细胞,形态不规则,核圆形,至少有两个核(可呈“镜影状”)或分叶状核,核膜清楚,
7、染色质淡,每个核叶至少一个核仁,核仁为嗜酸性。(见上图,黑色箭头所指)变异RS细胞:①“霍奇金细胞(H细胞)”:单核的大细胞,主要见于经典型霍奇金淋巴瘤。②“爆米花细胞”:细胞体积大、胞质少、有一个大核,核常重叠或分叶,甚至呈爆米花样。由于这种细胞是淋巴细胞和/组织细胞性RS细胞变异型,又称为L&D细胞;主要见于结节性淋巴细胞为主型。③“陷窝细胞”:多分叶,分叶较小,核仁小,在甲醛固定的标本中因胞浆浓缩,细胞看起来像处在一个陷窝中。也称为“腔隙细胞”,主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤。4、免疫组织化
8、学:有利于区分NLPHL和CHL5、细胞遗传学和分子生物学:多数病例有克隆性染色体异常,但未发现特异性染色体异常。RS细胞多数存在Ig基因重排,为RS主要来源于B细胞提供了重要的依据。6、其他:部分患者可见Coombs试验阳性或阴性的溶血性贫血,血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,多克隆球蛋白增多,或出现单克隆IgG或IgM。正电子断层/计算机断层成像(PET/CT)技术对于淋巴瘤的初始分期和治疗后的残余病灶评价有意义。【诊断】淋巴瘤误诊率高,必须建立正确的诊断学思维1、对临床上无明显感
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