胰腺实囊性肿瘤的病理及影像学表现

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胰腺实囊性肿瘤的病理及影像学表现【关键词】胰腺实囊性肿瘤;计算机体层摄影；磁共振成像胰腺实囊性肿瘤(solidandcystictumorsofthepancreas,SCTP)是近年来被人们逐渐认识到的新的肿瘤实体。据手术标本和尸体解剖材料的回顾性统计，该肿瘤仅占全部胰腺外分泌肿瘤的0.2%～2.7%。1959年Frantz描述的3例呈乳头状结构的胰腺肿瘤被认为是此病的最初报道。之后人们对其报道的增多，相继有不同的名称，分别称之为乳头状囊状肿瘤（Papillaryandcysticneoplasm）,胰腺实性乳头状上皮性肿瘤（solidandpapillaryepithelialneoplasmofpancreas）,胰腺囊实性腺泡细胞瘤（solidandcysticacinarcelltumorofthepancreas）,胰腺囊实性肿瘤（solidandcystictumorofpancreas）,胰腺乳头状囊实性肿瘤（papillarycysticandsolidofthepancreas）[1]。随着临床、影像及病理学对其认识的不断深入，目前该病已成为一独立的临床疾病。因具有良性或低度恶性的临床病理及较高的手术切除治愈率而引起人们的重视。1.病理1.1大体标本10 肿瘤多为卵圆形或圆形，边界清晰，周围常有较厚的纤维性假被膜，可突出于胰腺表面。多数肿瘤较大，平均直径为9.0cm～10.3cm，大者可至20cm，小者可至2.5cm左右。94%的肿瘤为囊性或囊实性，肿瘤切面的特点表现为因坏死出血产生的囊性或假囊性裂隙与实性区以不同比例混杂。坏死程度并不一定与肿瘤大小成比例，大的坏死可形成假囊，其内充满血性或胶冻样物。实性区呈灰褐色，散在的小坏死灶使其呈现出海绵状外观。部分肿瘤因广泛出血几乎完全呈囊性，其内除大量液体外，还可见从囊壁向内突出软而细小的组织碎片[2]。多数肿瘤包膜完整，厚约2mm～4mm，壁均匀光整。少数肿瘤无完整包膜，偶可侵入囊壁、胰腺实质、静脉或侵及邻近脏器，并在腹腔内形成多数转移结节，尚可发生肝及淋巴结转移[3，4]。有人认为浸润生长方式的肿瘤手术后虽无复发，仍提示其恶性程度可能比普通SCTP高[5]。1.2组织学10 SCTP的组织学表现较一致。肿瘤多有较厚的纤维性包膜，内由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合而成。实性区在纤细的纤维血管束周围肿瘤细胞排列成片状、索状，瘤细胞较一致，中等大小，圆形或卵圆形，胞浆弱嗜酸或透明，内含糖原（PAS反应）阳性的细小颗粒或小球。核卵圆形，位于中心，染色质细，核分裂极少见。假乳头区肿瘤细胞以纤细的纤维血管为轴心形成分枝状假乳头，其表现细胞呈复层排列，远离血管周围细胞产生退行性变，并表现不同程度的坏死、出血、囊性变。一些非肿瘤性改变也是SCTP的特征之一，实性区与假乳头区之间肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团排列。肿瘤间质可有微囊和异物巨细胞反应，并可在坏死边缘见到集聚的泡沫细胞和胆固醇肉芽肿。1.3电镜观察肿瘤实性区内由多角形或略长形瘤细胞巢组成，外有不完整基膜，瘤细胞核较大，偏位，圆而规则，有的可见核仁。胞浆中绝大多数肿瘤以嗜酸性细胞为主，散在出现透明细胞、内分泌细胞和外分泌细胞。嗜酸性细胞中充满肿胀的线粒体。透明细胞浆内含透明基质、核糖线粒体。外分泌型细胞内可见粗面内质网、高尔基体和酶原颗粒。内分泌细胞浆内含小的、有致密核心的界膜颗粒。多数肿瘤可见“环形片层”，为平行微管结构[6]及有界膜包绕，内有平行管状结构的长圆形小体（weibel-palade小体）。1.4免疫组化研究发现多数肿瘤细胞中α-AT，α-ACT，NSE，Vimentin呈弥漫阳性，这与腺泡肿瘤相似。尚有少数表达S-100，CK，SS及Chr为阳性。胰岛素、胰高血糖素、生长抑素、胰多肽、神经元特异性烯醇化酶染色均为阳性。而CA199、CEA测量数值在正常范围内。由于SCTP的多发生于年轻女性，因而推测雌孕激素在其发病机理中可能起着一定的作用。一些研究结果PR为阳性而ER为阴性，另一些结果示PR和ER均为阴性，有人认为是由于所采用的技术方法上的差异所致，目前尚无定论[7]。2.组织来源及临床表现10 对于SCTP的组织来源目前尚有争议。其假说有导管细胞起源，腺泡细胞起源，内分泌细胞起源和多能干细胞起源等学说。而研究结果支持多能干细胞起源学说的占多数[1，2，8]。SCTPX显示多形性分化，即导管、腺泡或内分泌结构的分化。可能是多潜能干细胞在不同阶段沿着不同方向发展的结果。SCTP多发于年轻女性的胰腺，偶有报告发生于老年妇女、男性和胰腺外的部位。据130例[2]和292例[1]统计，女性占90～94%，年龄范围2～75岁，平均年龄为21.8～23.9岁。恶性病例中以老年病人为主[7]。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，常见于胰体和胰尾（58～64%）。也有异位胰腺组织发病的报告，可位于腹腔。最常见的症状依次为腹部不适，腹胀，上腹部及腰背部疼痛，少数病人可出现恶心、呕吐、关节痛、体重减轻等症状。有些病人无明显症状，于体检时偶然发现腹部肿块。由于该肿瘤生长缓慢，梗阻性黄疸少见[9]，极少数肿瘤破裂出血可导致急腹症[10]。3.影像学表现3.1X线检查腹部平片可显示正常或见肠腔明显积气并移位，乃肿瘤压迫推移所致。少数可见肿瘤区或肿瘤周边出现钙化灶。胃肠钡餐检查可显示有胃、十二指肠或横结肠受压推移。10 3.2超声检查以囊性和实性两种成分为特点。肿瘤多为低回声占位性病变，内部回声不均匀，显示包膜完整，界限清晰。临床可在B超下细针穿刺细胞学检查来确诊。3.3CT检查CT扫描可观察肿块的大小和形状，识别囊实性区，观察周围脏器组织是否有浸润，是术前手术切除评估及术后随访所常用的影像学检查手段。CT扫描见胰腺软组织肿块影，边界清楚，瘤体一般较大，呈圆形或分叶状，CT多表现为囊性结构为主、实性结构为主、囊实结构比例相仿的肿瘤，呈不均匀低密度，增强后肿瘤的实性部分和包膜明显强化。囊性部分罕见纤维间隔，其CT值较单纯性囊肿略高，通过大体标本对照证实为陈旧性出血或组织坏死液化。多数文献都提到了肿瘤的钙化，约占所有病例的30%左右，且均出现在周边部位，钙化可呈细条状或斑点状。一些报道CT发现该肿瘤可转移至其他腹腔脏器。CT上显示大部分SCTP的包膜都完整，如包膜不甚完整这提示低度恶性的SCTP肿瘤细胞浸润包膜向周围组织扩散的可能。3.4MR检查10 肿瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈不均匀高信号或混合性信号。MR对于出血坏死有更高的分辨率。在T1加权像上的高信号则提示肿瘤中的出血区或血性碎片。T2加权像上的低信号也可见于陈旧性出血的含铁血黄素沉着。Peter提出在T2加权像上肿瘤边缘有非连续性的环形的低信号，经Gd-DTPA造影剂增强后，部分病例表现出周边增强。在MR上另一特殊的征象是流体成分中的血性碎片，往往可在肿瘤内显示分层现象。这可作为囊实性肿瘤有诊断意义的直接征象，为诊断该胰腺肿瘤又提供了一个有力的影像形态学诊断依据。3.5血管造影对胰腺囊实性肿瘤的病人，在血管造影方面的报告结果不甚一致。有报道发现肿瘤的血供较丰富，其供血动脉主要来自胰动脉的分支或脾动脉。但也有人认为肿瘤无血供或少血供。3.6ERCP若肿瘤位于胰头体部，逆行性胰胆管造影检查显示主胰管有不同程度的受压移位，远端主胰管扩张。4.诊断和鉴别诊断10 SCTP在B超、CT和MRI上常无特征性表现，术前往往不易定性诊断。影像学上表现为胰腺部位实囊性肿瘤，边界清晰，包膜完整，肿瘤实性部分和包膜有钙化，增强后明显强化，MRI显示肿瘤内有分层现象，结合临床发病为年轻女性则要高度怀疑为SCTP。该肿瘤须有与有囊实性表现的肿瘤鉴别，如胰腺浆液性囊腺瘤和胰腺黏液性囊腺瘤、无功能性的胰岛细胞瘤、胰母细胞瘤、有钙化的胰腺出血性假囊肿以及罕见的胰腺结核等。胰腺浆液性囊腺瘤、胰腺黏液性囊腺瘤多见于胰体尾部，包膜较薄，单房或多房。可见纤维条索间隔呈放射状排列或呈蜂窝状，CT平扫时呈低密度，囊内有分隔，有时肿瘤壁不均或见结节状突入囊内并有囊壁壳状钙化，有别于SCTP。非功能性胰岛细胞瘤虽发生于中年以上的人群，但无女性发病倾向。由于不引起内分泌症状，发现时往往瘤体较大，可表现出肿块中心坏死囊变，出现钙化，恶性者甚至肝内已有转移，这些都易与SCTP混淆，有时需手术病理和免疫组化染色证实。发生在儿童的SCTP需与胰母细胞瘤鉴别。后者多在7岁左右发病，无性别差异。由于中央的坏死，病理上可见囊性成分。胰母细胞瘤比SCTP更有侵袭性，常常拌有肝脏转移。胰腺的假囊肿表现为胰腺内或外，囊壁薄而均匀，偶见周边钙化，临床上有胰腺炎、外伤或饮酒史可以鉴别。胰腺结核十分少见，可发生在胰腺的任何部位，胰头颈部较多见。B超和CT显示为囊实性占位，为结核脓肿形成。常被误诊为其他胰腺囊实性肿瘤。但该病人临床有结核病史或结核中毒症状，可拌有腹腔淋巴结肿大抗痨治疗后预后良好。总之，SCTP是一类罕见的胰腺良性或低度恶性肿瘤，有其独特的病理学表现，在影像学上表现为囊实性结构，CT和MRI对本病不仅有定位而且有较高的定性和鉴别诊断价值。【参考文献】1．MaoC，GuvendiM,，DomenicoDR，etal.Papillarycysticandsolidtumorsofthepancreas:Apancreaticembryonictumor?Studiesofthreecasesandcumulativereviewoftheworld’sliterature.Surgery，1995，118（5）：821-826.2．PettinatoG，ManivelJC，RavettoC，etal.Papillarycystic10 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