妊娠期急性脂肪肝研究进展

《妊娠期急性脂肪肝研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。

1、妊娠期急性脂肪肝研究进展【摘要】妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期罕见的一种严重并发症，起病急，病情凶险。最新研究认为胎儿缺乏长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(long-chain3-hydroxyacyl-CoAdehydrogenase，LCHAD)，母亲易患AFLP。AFLP缺乏特异性的临床表现，诊断上应与重症肝炎、HELLP综合征、妊娠期肝内胆汁淤积症等相鉴别。肝活检是诊断AFLP的金标准，目前认为，根据临床表现和实验室检查，可做出临床诊断。早期诊断，及时终止妊娠和重症监护，多科室积极综合支持治疗是提高AFLP母婴预后的关键。【关键

2、词】妊娠期急性脂肪肝诊断治疗研究进展妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)是妊娠晚期罕见的特发严重并发症，起病急，病情凶险。以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为主要特征，常伴多器官损害，如对本病早期症状体征认识不足，延误诊治,母婴死亡率高。1980年，文献报道母胎病死率高达85%。近年来，随着对本病的进一步认识，对一些轻型病例的早期诊断，及时终止妊娠母亲死亡率由80%下降到12.5%[1,2,3]。为提高对本病的认识，本文对其发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗作一综述。1发病机制7AF

3、LP的发病机制目前尚不清楚，既往多数学者认为，可能是急性营养障碍引起促脂肪氧化物质缺乏，与脂肪转化活动有关的酶系统功能受损所引起脂肪代谢障碍。也有学者推测妊娠引起雌激素的变化，使脂肪代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等脏器，引起多器官的功能损害。最新研究认为,与AFLP关系最密切的应属胎儿长链3-羟酰-辅酶A脱氢酶(long-chain3-hydroxyacyl-CoAdehydrogenase，LCHAD)缺陷。LCHAD为脂肪酸β-氧化途径中的线粒体三功能蛋白之一，可催化长链脂肪酸β-氧化途径。胎儿线粒体LCHAD缺陷

4、可致母亲发生AFLP[4]。Saygan等还报道1例患者服用阿司匹林后出现AFLP,可能为非甾体类抗炎药抑制微粒体甘油三酯转运蛋白，阻碍线粒体及整个细胞脂肪酸氧化，故而易发生AFLP。2临床表现AFLP绝大多数患者起病迅猛，早期出现恶心、呕吐、纳差、腹痛等消化道症状，极易误诊为急性胃肠炎，常伴有烦渴、烦饮和多尿等症状。如果处理不及时，多在一周内病情迅速恶化，出现皮肤及巩膜黄疸并进行性加深、出血倾向、少尿、肝功能衰竭等症状。3诊断与鉴别诊断3.1诊断初产妇、妊娠期高血压疾病、双胎妊娠、单胎男胎为AFLP高危因素。诊断主要依靠下列诊断标准：①

5、妊娠晚期突发不明原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性加重的黄疸。②妊娠妇女无肝病史，各种肝炎病毒标准物多为阴性。③肝肾功能异常：血清转氨酶（ALT或AST）轻至中度升高，多＜500U/L，尿酸、肌酐、尿素氮均升高，血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素始终阴性为本病特点，近年已不再强调。④持续低血糖。⑤白细胞计数升高，血小板计数减少。⑥7凝血功能异常：凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原减少。⑦影像学检查：超声检查提示肝区弥散的密集光点，呈雪花状，强弱不均，有“亮肝”之称。CT扫描显示肝脏缩小、肝脂肪浸润、肝实质密度减弱。但有报

6、道，两者在诊断AFLP方面虽然有一定帮助，但敏感性较差，超声检查的诊断率仅为25%～50%，CT检查为45%～50%，MRI检查为0。⑧肝脏穿刺活检：肝活检是诊断AFLP的金标准，表现为肝细胞胞浆中有脂肪小滴，弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。由于患者常合并凝血功能障碍、DIC,肝活检有一定风险，许多家属难以接受；其次本病常迅速恶化，等待结果可能错过抢救的最佳时机，影响母儿生存率，故肝活检在临床上受到一定限制。目前认为，随着对AFLP认识的提高，根据临床表现和实验室检查，也可做出临床诊断。3.2鉴别诊断3.2.1妊娠合并

7、重症肝炎重症肝炎发病时各种病毒性肝炎血清标志物阳性，血清转氨酶明显升高(>1000U/L),白细胞多正常，低血糖较少见，尿三胆阳性(尿胆素原、尿胆红素、尿胆素)，尿酸很少升高，肝昏迷较明显，体检和影像学检查多有肝脏缩小，肝组织病理学检查提示肝细胞广泛坏死，肾衰出现较晚。在临床中，当AFLP与重症肝炎不能鉴别时，也应及时终止妊娠，因结束分娩可改善前者的预后而并不使后者的病情恶化。73.2.2HELLP综合征Knox等曾报道AFLP与HELLP为相同疾病谱中的不同阶段。两者鉴别困难，甚至发生凝血障碍和肝衰竭时仍未能鉴别。HELLP综合征

8、的诊断依据：多数患者诉右上腹或剑突下不适或疼痛，伴恶心、呕吐、乏力，血清转氨酶和血清胆红素、尿酸升高，但黄疸表现者却不足5%，大约85%患者出现轻至中度的高血压和蛋白尿。诊断主要依据实验室异常