妊娠期急性脂肪肝研究进展张艳

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1、妊娠期急性脂肪肝研究进展张艳张艳(山东省郓城县人民医院妇产科山东郓城274700)【摘要】妊娠期急性脂肪肝是急性肝衰竭引起的多脏器损害，是妊娠期特有疾病，其确切的病因不明，可能与线粒体脂肪酸氧化功能障碍有关，病理改变为肝细胞内存在有脂肪微滴，根据临床表现及实验室结果可作出早期诊断，一旦明确诊断应尽快终止妊娠，并需多学科积极协作抢救，改善妊娠期急性脂肪肝孕产妇和围生儿的预后，以降低母婴死亡率。【关键词】妊娠期急性脂肪肝病因病理诊断治疗妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy,AFLP),为妊娠期特有疾病，是一

2、种少见、原因未明、出现于妊娠晚期的急性肝脂肪变性。起病急骤，病势凶险，母儿死亡率高，常死于肝外并发症。多见于青年初产妇，且多见于双胎及男胎。近年来木病发病率有上升趋势，产科医务人员对木病认识逐步深入，现将AFLP的研究进展综述如下。1妊娠期急性脂肪肝的病因AFLP是发生于妊娠晚期的一种严重并发症，发病率国外报道为1/7000-1/15000［1］,国内报道为1八.3万——1/100万［2］。木病病因迄今未明，越来越多的研究表明，AFLP与线粒体脂肪酸氧化功能障碍有关，还可能存在有其他因素。1.1妊娠期急性脂肪肝与线粒体脂肪酸氧化障碍线粒

3、体脂肪酸氧化是机体在饥饿和应激状态下最重要的能量来源，而人类胎盘把脂肪酸作为新陈代谢的主要原料，胎盘从脂肪酸代谢中获取能量［3］。国外研宄发现脂肪酸氧化过程需要一系列特殊的酶类参与，如长链3羟酰基辅酶A脱氢酶，长链2,3烯酰辅酶A脱氢酶和链3-酮酰辅酶A脱氢酶，这些酶的缺陷可导致肝脏发生小脂滴脂肪变性，1993年Wilckn等首先报道6例AFLP或HELLP综合征母亲其胎儿为A脱氢酶缺陷。这些研究显示，存在有A脱氢酶缺陷的胎儿的母亲易患AFLP。脂肪酸在胎盘形成及胎儿正常发育中都具有重要作用，国外研究表明，脂肪酸氧化在人类早期发育中起重

4、要作用，而II人类胎盘中FAO酶具有较高活性。最近的基础研究证明，人类胎盘确实表达-氧化途径的6种类键酶，未加工的胎盘萃取物含有这些酶［4】。随着孕周的增加，脂肪酸氧化酶的活性逐渐降低，妊娠晚期能量需求增加，由于A脱氢酶缺陷，胎儿及胎盘组织不能冇效氧化利用脂肪酸，胎儿胎盘单位諷化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基辅酶A酰堆积，可引起肝细胞损伤。1.2妊娠期急性脂肪肝与高雌激素水平妊娠对脂肪酸氧化作用的影响与雌激素类物质增多有关，动物实验发现在孕鼠体内，线粒体内脂肪酸氧化作用降低，导致微血管脂肪变性［5］。由于AFLP发生于妊娠晚期i只冇终止

5、妊娠才冇痊愈的希望，推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致使有利脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害［6】，因而高雌激素水平可使肝细胞的线粒体功能障碍，结合其他因素使某些孕妇发生AFLPo1.3妊娠期急性脂肪肝与妊娠期高血压既往研究显示HELLP综合征与AFLP在病因、临床表现和治疗方面奋很多共同之处。有学者认为产前子痫、HELLP综合征和AFLP可能为疾病从轻微到严重以致威胁生命多系统功能障碍的谱系改变，吴建莲［7］认为可能是由于子痫前期引起微血管痉挛，肝脏供血不足，导致脂肪代谢障碍，引起肝脏脂肪沉积。

6、1.4妊娠期急性脂肪肝与其他因素药物、毒物或病毒可以引起肝脏脂肪样变性，妊娠吋静脉输入四环素，可损伤微粒体功能并影响蛋白质合成，易诱发脂肪肝。2妊娠期急性脂肪肝的病理改变肝内存在大量脂肪，占肝重的10%-20%。脂肪呈微囊泡状，充满于肝细胞内，肝细胞增大，脂肪浸润尤以小叶中心部位明显。电镜下，脂肪微滴可见于肝细胞胞质内、溶酶体、光面内质网及粗面内质网和高尔基体内。光面内质网增生，肝糖原及脂蛋白明显减少。线粒体增大、变形、含层状结晶包涵体。但脂肪分布及线粒体改变均有明显区别。当病情继续恶化，肾、胰、脑组织等亦可出现微囊样脂肪变性。3妊娠期

7、急性脂肪肝的临床表现与诊断AFLP主要发生于妊娠晚期（35周前后或26-40周），多见于青年初产妇，但亦可见于经产妇。起病急，80%患者骤发持续性恶心、呕吐，伴上腹部疼痛、厌汕等消化道症状。约一周后出现黄疽并迅速加深：表现为巩膜、皮肤黄染，尿色深黄。据报道轻度黄疽既血胆红素<171mol/L者占56.5%,中度黄疽（171-342mol八）者占26.1%，重度黄疽（>342mol/L）者占17.4%,出现肝肾功能衰竭，部分患者发生弥散性血管内凝血（disseminatedinteravascularcoagulation,D

8、IC）,最终导致多器官衰竭。本病的诊断主要依据下列诊断依据：（1）妊娠妇女无肝炎病史及接触史,各种肝炎标志物阴性。（2）妊娠晚期骤发持续性恶心、呕吐，伴上腹部疼痛、厌汕等消化道症状和进行性黄疽加重，甚至嗜睡