ABO从细胞到分子-打印版

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1、ABO血型系统——从血清到分子1818年英国妇产科医生布伦德尔成功地用输血救活了一名产后大出血的产妇，成为人类历史上成功输血的第一例。血型抗原能够激活免疫系统：母胎不相容输血不相容自身溶血性贫血ABO血型的发现1900年奥地利Landsteiner1907年捷克人Jansky1910年美国人MossLandsteiner（1868－1943）获得1930年诺贝尔奖金Landsteiner一生发现了ABO、MN、P、RH等许多血型。ABO血型的配合性是输血前试验的重要基础ABO血型系统的独特特点A和B抗原的免疫源性强血清中规律性存在抗-A和/或抗-B抗

2、体分泌型个体的血浆、唾液、组织细胞等处存在A、B、H血型物质ABO血型—主要抗原和抗体ABO系统概述A和B抗原是红细胞膜表面糖蛋白、糖脂分子中的糖类决定簇。二者之间的区别在于免疫结构域末端单糖性质不同。A抗原末端糖基是N-乙酰氨基半乳糖B抗原末端糖基是D-半乳糖。ABO系统概述ABO抗原不是ABO基因的直接产物A和B基因编码不同的糖基转移酶，催化不同的糖基转移到H抗原末端半乳糖基上，形成相应的A或B抗原O基因的产物是一种无活性的转移酶，不能转移任何糖基到H抗原上，因此O型个体的抗原就是H抗原。ABO血型的遗传复等位基因共显性遗传显性基因：A、B隐性基因

3、：OA型：AAAOB型:BBBOAB型:ABO型:OO根据孟德尔遗传定律————不同婚配类型子女可能的血型A*OAOB*OBOA*BABABOAB*OABA*ABABABB*ABBAABA*AAOHAB物质生物合成ABO基因特异性糖基转移酶ABO抗原血型前身物质L－岩藻糖N－乙酰氨基半乳糖D－半乳糖ABO基因糖基转移酶结构模式图（1）ABO基因糖基转移酶结构模式图（2）ABO基因糖基转移酶结构模式图（3）ABO抗原形成的基础：H位点H基因：一个独立于ABO的基因FUT1编码岩藻糖基转移酶转移一个岩藻糖到血型前身物质上形成H抗原。极少数个体缺乏H基因，红

4、细胞上无H抗原，既使编码A和B的糖基转移酶基因是正常的，也不能产生A或B抗原。ABO物质的生物合成A、B、H血型物质1930年Lehrs发现唾液中有A和B物质1943年Wiener发现分泌型占80％AB物质的量具有较显著的个体差异血清中的血型物质较弱唾液中的血型物质较容易测到A型A抗原，少量H抗原血型物质：A，HB型B抗原，少量H抗原血型物质：B，HAB型A，B抗原，很少的H抗原血型物质：A，B，HO型H抗原血型物质：HH抗原强弱：O>A2>B>A2B>A1>A1BH抗原在人群中呈减低趋势ABH抗原决定族新生儿正定型：RBC与血型试剂反应弱。5－6周的

5、胚胎RBC就可检测出来。出生时发育不完整。2－4岁红细胞发育完全。新生儿通常不做反定型1新生儿免疫系统发育不成熟2血清抗体易受到母亲血清的干扰成人与新生儿抗原数量比较细胞成人新生儿A1810000－1170000250000－370000A2240000－290000140000B610000－830000200000－320000抗-A、抗-B的特性IgM、IgGIgM抗体可被2－Me（2－巯基乙醇），DTT(2－硫苏糖醇)破坏IgA抗体经2－Me处理血清学活性下降，但抗体不破坏。IgG抗体分子量小，可以通过胎盘屏障交叉反应性抗-AB：来源于O型人血

6、清联合抗体：抗-AB不是抗-A和抗-B简单的混合，针对A和B抗原共同的决定簇。A细胞与O型血清吸收后放散液可以凝集B细胞，反之亦然。与ABO密切相关的——H及Lewis血型系统ABH和Lewis抗原被称作组织－血型抗原H（FUT1）抗原是ABO基因表达的基础；ABH的分泌型Se（FUT2）在决定Lewis表现型中发挥重要作用Lewis（FUT3）抗原是从血浆吸附到红细胞膜上的血型抗原。Lewis血型系统1946年，Mourant最早描述了抗Lewis（后来称之为抗-Lea）的两个例子，这些抗体凝集约25％英国人的红细胞。Andresen发现一种抗体，后

7、来被称作抗－Leb，该抗体针对的决定簇仅仅出现于成人Le（a－）细胞。Lewis抗原的产生Lewis基因（FUT3）编码一种岩藻糖基转移酶催化一个岩藻糖基到分泌物的H物质上，产生Leb抗原。当个体属非分泌型（sese）分泌物中没有H物质时，则催化一个岩藻糖残基到H前体物质上，产生Lea抗原。Lewis系统当这些结构被从血浆吸附到红细胞膜上时：多数H分泌型红细胞表现Le（a-b＋）H非分泌型则表现为Le（a＋b－）约6％的白人和25％的黑人在Lewis位点是沉默因纯合子，他们不产生Lewis酶，其红细胞为Le（a－b－），其分泌物中缺乏Lewis物质。在

8、亚洲，表现型Le（a＋b＋）很常见，这是由于一个弱的分泌型等位基因Sew所致。Lewis抗原虽