sp与pd的dat pet显像比较

《sp与pd的dat pet显像比较》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、进行性核上性麻痹病例讨论病史患者王某某，男性，60岁，汉族，退休干部。主诉：行走不稳、动作迟缓2年，言语含糊、饮水呛咳1年余。现病史：患者从2年前始无明显诱因逐渐出现行走不稳、动作迟缓、四肢略僵硬，经常跌倒，以向后跌倒居多，无肢体抖动、无力、抽搐、麻木等，记忆力尚可。现病史：1年前逐渐出现言语含糊、语速慢、语调低沉，吃饭、喝水时有呛咳，伴有不自主的哭、笑。1年前开始便秘。2月前出现尿频，排尿不畅，无尿痛。曾在外院住院，诊断为“多系统萎缩”，给予多巴类药物无明确效果。出院至今服用美多巴及其他改善脑循环、神经营养药物也无明

2、确改善。发病至今体重下降约8公斤。既往：体健，无药物过敏史。个人史：否认毒物接触（农药、毒品和重金属等）。家族史：否认家族遗传史。查体：BP:130/90mmHg(卧位)，120/85mmHg(立位)神清，记忆力、计算力、定向力尚可。面具脸。颅神经：双眼向前凝视，可向左右水平侧视，但幅度减小，水平扫视和跟踪运动减慢；上下视幅度明显减小，基本固定于水平位，垂直凝视麻痹；会聚不能；对光反射灵敏。颅神经：面纹对称双侧咽反射略减弱伸舌居中查体肌力：双下肢肌力5－级，双上肢肌力5级。肌张力：左下肢肌张力轻度铅管样增高。颈肌张力明

3、显铅管样增高。肌容积：两侧对称。共济运动：双侧轮替运动、左侧跟膝胫运动笨拙，左侧明显。双上肢腱反射正常，双下肢腱反射活跃；双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。双侧Babinski征、右侧Hoffman征阳性。感觉查体未见明显异常。姿势：头颈部后仰。步态：步基宽，头颈及躯干后仰，向后倾倒，上肢联带动作少，无慌张步态。Romberg征阴性，后拉试验阳性。无静止性震颤，双上肢轻度姿势性震颤，无不自主运动。辅助检查认知和神经心理检查MMSE:28分。记忆商：76分，边界汉密尔顿焦虑量表：14分汉密尔顿抑郁量表：11分眼震电图：前庭中枢异常

4、视辨距不良水平跟踪异常视动异常双侧前庭反射减弱EMG：未见神经源性和肌源性损害。患者不配合未完成肛门括约肌肌电图。头MRI：可疑“鸟嘴征”和中脑导水管扩大头MRI头MRI头部FDG-PET头部FDG-PET额叶、顶叶前部呈对称性低FDG代谢。豆状核、尾状核、丘脑呈对称性低FDG代谢。小脑、枕叶FDG代谢无明显下降。acutelevodopachallengetest急性阶梯式左旋多巴试验结果美多芭剂量UPDRS运动部分评分（用药前）UPDRS运动部分评分（用药1h）改善率62.5mg26247.7%125mg26231

5、1.5%187.5mg262215.4%250mg262311.5%诊断帕金森叠加综合征进行性核上性麻痹可能性大诊断依据：中老年男性，隐匿起病，逐渐进展主要临床表现之一是眼球运动障碍，特别是垂直性核上性眼肌麻痹。主要临床表现之二是发病初期即有姿势不稳并反复跌倒，后拉试验阳性，无小脑病变、深感觉障碍和视力异常导致的姿势不稳。主要表现之三是不典型帕金森综合征样表现，以运动迟缓、面具脸、运动减少、躯干肌强直（特别是颈后仰）为主，无静止性震颤，多巴治疗反应不明显等。无下列临床表现：异己手综合征皮层性感觉缺失非多巴类药物治疗引起

6、的幻觉皮层性痴呆小脑症状自主神经功能障碍（无体位性低血压和严重泌尿生殖系统障碍）帕金森体征严重的不对称性头MRI中脑上端可疑“鸟嘴征”头FDG-PET提示额叶、顶叶前部、纹状体、丘脑对称性低代谢。综合分析，符合NINDS－SPSP的probablePSP诊断标准。PSP进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是由多伦多的Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先报告的。因本病有核上性眼球运动麻痹所以命名为进行性核上性麻痹。神经病理学主要病变部位：在

7、苍白球内侧部、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘、楔状核、中脑顶盖、桥脑被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。主要病理特点：神经细胞消失、神经原纤维缠结(NFT)出现，颗粒空泡变性及神经胶质增生,在小脑齿状核可见到粘液变性。PSP的NFT分布特征与CBD不同。PSP是一种tau蛋白病。PSP：多巴胺能神经元内tau免疫组化标记阳性的球状神经原纤维缠结Tau基因流行病学患病率：无资料。发病率：5.3/10万,随着年龄增长而增加。性别比：男女比为2.4∶1。发病年龄：45～73岁(平均55岁)。病程：2～11年(平均5.6年)。帕金

8、森综合征患者中约有4%为PSP。首发症状首发症状(LitvanandMangone,1996)：在一项神经病理研究中，最常见的首发症状依次为：姿势不稳和跌倒(63%)构音障碍(35%)运动迟缓(13%)视觉障碍包括复视、视物模糊和畏光等(13%)临床表现－姿势、动作及步态颈部肌张力异常:是PSP特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异