临床检验技师-临床血液学检验(2019)讲义第十二章_特殊类型白血病-(972)

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1、---WORD格式--可编辑---第十二章特殊类型白血病一、浆细胞白血病的实验诊断二、多毛细胞白血病的实验诊断一、浆细胞白血病的实验诊断1.血象2.骨髓象3.免疫学检验4.其他5.与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病（plasmacellleukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。1.血象大多数病例有中度贫血

2、，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---第1页共6页--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---PCL骨髓象，可见形态各异的

3、异常浆细胞3.免疫学检验表现为晚期B细胞和浆细胞的特征，胞浆Ig，浆细胞抗原-1（PCA-1），CD38弱阳性；SmIg和其他早期B细胞抗原，包括HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。4.其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：（1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。（2）外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明

4、显增多，伴形态异常。5.与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别鉴别点PCLMM年龄较年轻多见于老年人病程发展快，预后差发展缓慢临床表现贫血、出血、发热及肝脾大，骨痛较轻骨痛、肾损伤、高黏滞综合征X线表现无明显骨损伤骨损伤明显外周血白细胞明显增高，浆细胞＞20%白细胞数不高，可见少量或绝对值≥2.0×109/L骨髓瘤细胞骨髓象弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆浆细胞＜15%细胞和网状细胞样浆细胞血尿单克隆较低或正常增高明显球蛋白<总结＞分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。9（1）血象浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×10/L。（2）骨髓象

5、各阶段异常浆细胞明显增生。（3）其他血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本-周蛋白阳性。诊断浆细胞白血病的标准A.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥1×109/L，分类＞10%B.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥2×109/L，分类＞20%C.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥3×109/L，分类＞10%D.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥4×109/L，分类＞20%--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---第2页共6页--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---E.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥3×109/

6、L，分类＞10%『正确答案』B『答案解析』浆细胞白血病外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。二、多毛细胞白血病的实验诊断1.血象2.骨髓象3.细胞化学染色4.免疫学检验5.染色体检验6.电镜1.血象绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞胞体大小不一，呈圆或多角形，似大淋巴细胞。毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著。不明显需要活体染色2.骨髓象骨髓增生程度不定。三系受抑，以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞

7、相对增多，浆细胞增多。可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。3.细胞化学染色POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---第3页共6页--WORD格式--可编辑------WORD格式--可编辑---HCL酸性磷酸酶染色，毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色。4.免疫学检验多数病例