嗜络细胞瘤围手术期管理

《嗜络细胞瘤围手术期管理》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、嗜铬细胞瘤围手术期管理钱超2013年9月于厦门内容提要一、肾上腺的解剖与病理生理二、嗜铬细胞瘤定义、分类、临床表现及诊断三、嗜铬细胞瘤治疗手术前准备手术中处理手术后处理四、个案分析与探讨肾上腺解剖结构是人体重要的内分泌器官肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方肾上腺解剖结构肾上腺皮质髓质儿茶酚胺EpinephrineE80%NorepinephrineNE18%DopamineD占2%球球区（外层）醛固酮束状层（中层）糖激素网状区（内层）性激素肾上腺生理功能嗜铬细胞肾上腺嗜铬细胞瘤时为NE>NE和E>E家族性嗜铬

2、细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为E>NE>D概述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等定义：2004年WHO将嗜铬细胞瘤定义为：起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，肾上腺外交感/副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤（疾病分类代码为ICD-10：D35.0，M8

3、700/0;M8693/1）分布：主要见于肾上腺髓质（约85～90％）其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤即肾上腺外副神经节瘤，从颈动脉体到盆腔均可，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。嗜铬细胞瘤—定义（Pheochromocytoma）可分为有功能型和无功能型90%“良性”（实际的器官损害却比其它任何恶性肿瘤都严重！）,恶性或有转移者约10％80%以上为单侧，双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10%嗜铬细胞瘤—临床分类嗜铬细胞瘤--病理生理嗜铬细胞瘤--病理生理嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素

4、及其作用：舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克高血压代谢紊乱心脏病变主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例：以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高（较为隐匿）以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。嗜铬细胞瘤---临床表现体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。高血压发作时，常合并三联症：

5、头痛、心悸、出汗部分病例出现高血压及低血压交替临床表现（一）高血压大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿临床表现(二)心脏病变高血糖脂肪分解代谢↑，消瘦乏力可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。临床表现（三）代谢紊乱嗜铬细胞瘤--诊断依据1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且

6、无症状。2.血压监测提示为阵发性高血压、阵发性高血压加重或持续性高血压。3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物（D、E、NE、VMA及肾素、血管紧张素、醛固酮等）增高3倍以上4.影像学检查（超声、CT、MRI）发现肿瘤病灶。5.131I或125IMIBG同位素功能显像阳性。6.排除原发性发性高血压、冠心病心绞痛、甲状腺机能亢进症等。嗜铬细胞瘤--治疗1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发2.手术治疗：90%以上嗜铬细胞瘤为良性的，只要“条件允许”，手术切除可使绝大多数病例“治愈

7、”，故目前是比较公认的“最有效”治疗方法之一，早期因为对此病的认识不足、手术前准备不充分等，手术死亡率高达45%左右，近年来明显下降，但仍在4%左右；手术方式近年来随着微创手术的开展，腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术也成为一种发展趋势，但大量的手术实践证明腹压增加、肿瘤过大（7cm以上者）及腔镜分离肿瘤对肿瘤刺激时间过长引起血流动力学变化过激等都增加了手术后患者管理的难度，应慎重。嗜铬细胞瘤-术前准备没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%！有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉

8、和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视卫生部《临床技术操作规范》（2010）规定：未诊断嗜铬细胞瘤的高血压,当麻醉和手术刺激时频频出现高血压，就应该警惕为嗜铬细胞瘤，即刻准备酚妥拉明等降压药物。只要肿瘤位置明确，就应继续切除肿瘤，按嗜铬细胞瘤麻醉处理。停止手术存有继发高血压危象风险，而