冠状动脉瘘(coronary artery fistulae)

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1、冠状动脉瘘coronaryarteryfistulae概念冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，血液经瘘管分流至有关心腔及血管。其起始部正常而终末支与某一心腔等呈瘘管交通----鉴别于冠状动脉起始异常病因通常是先天性的，少数为后天获得性的。先天性冠状动脉瘘，Krause1865年首次描述，发生率约占先天性心脏病的0.27%~0.4%。后天性冠状动脉瘘主要由于冠状动脉粥样硬化、大动脉炎、冠脉造影等手术创伤和外伤引起。胚胎学基础在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将

2、窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍，心肌窦状间隙未退化而持续存在所致冠状动脉和心腔及血管间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。流行病学调查RossM.Reul,,SurgicalTreatmentofCoronaryArteryAnomalies.TexHeartInstJ2002;29:299-307.流行病学调查℅病例解剖最常累及右冠状动脉(50%~60％)；左冠状动脉约占30%~40％，起于双侧者甚少，约占2%~10％。单瘘口最常见，部分多个瘘口形成。瘘口的部位在右心系统最为多见，约占90%。瘘口开口最常位于右心

3、室(41％)，其次为右心房(26％)、肺动脉(17％)，开口于左心房、左心室等左心系统约占10%。可单独发生，也可合并其他血管畸形Dadkhah-TiraniH.Coronaryarterytopulmonaryarteryfistula.AmJCaseRep,2013;14:486-488分型目前冠状动脉瘘分型还未能统一，临床大多数据引流的位置来划分。目前冠状动脉瘘分型有以下几种：（一）根据血液流动力学可分为两大类：1、动静脉瘘（与右心系统交通）2、体循环内瘘（与左心系统交通）（二）根据瘘管的开口部位分为两大类：1、冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、

4、肺动脉和上腔静脉交通）2、冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）。（三）根据瘘血管起源：冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。（四）按瘘口引流的位置分型：I型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室；Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。（五）Wearn将冠状动脉心腔瘘分为三型：I型为动脉心腔型,即冠状动脉直接瘘入心腔；Ⅱ型为动脉窦状隙型,指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通；Ⅲ型为动脉毛细血管型,指冠状动脉注入毛细血管,通过Thebesius系统(心最小静脉)与心腔相通。病例生理因瘘口大小

5、、注入部位及引流入的心腔不同而不同多数情况下分流量小，多无影响瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统），则分流量大，可产生明显血流动力学改变。①心肌缺血，冠状动脉瘘尤其是主干瘘，长时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏,使远端冠状动脉血流量锐减，可引起“窃血现象”,重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。②加重循环系统工作负荷,由于瘘道造成分流(多数为左向右),因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大和心肌肥厚,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。③瘘引起近端冠状动脉血流增加,损伤内膜,诱发动脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎

6、和血栓形成等病理改变。④扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐加重。诊断临床表现影像学检查：超声心动图（经胸及经食道）冠状CTA冠状动脉造影临床表现临床特点①临床症状的出现与年龄的增长成正相关。Liberthson分析174例冠状动脉瘘，年龄>20岁者55%~77有症状，35%存在与瘘有关的并发症。年龄<20岁者91%无症状，11%存在与瘘口有关的并发症。②心血管腔扩大。主要为瘘口注入心腔或大血管的容积或内径显著增大，发生率高达70%～100%。--合并冠状动脉瘤样扩张③合并症及合并畸形率高（Libert

7、hson报道87%）心力衰竭、肺动脉高压、心肌缺血或梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉瘤形成甚至破裂出血等。症状临床表现主要依赖于瘘口大小和左向右分流的严重程度--无特异性常见的症状有疲倦乏力、心悸、气短，少数患者表现为夜间阵发性呼吸困难，心前区不适或心绞痛，心内膜炎，劳累后则更为明显，充血性心力衰竭，也可见先天性左冠状动脉瘘入肺动脉致大咯血，心包积液和猝死较少见。（对应心肌缺血、循环超负荷的病理生理表现）体征冠状动脉瘘体征主要是心脏杂音。杂音的部位、性质和响亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有关。1、部分患者没有心脏杂音。2、约70%左

8、右有不同程度不同时期的杂音。杂音的部位、性质有助于判断瘘口部位--重要诊断线索。瘘口引流位置杂音位置杂音性质右心室胸骨左缘