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时间:2019-03-20
《结缔组织病相关肺动脉高压临床队列及生物标志物研究》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、也,京诚如皆聲化临床医学专业学生毕业论文?I(八年制).%巧塌.(.学校代码:10023学号:2007010化结缔组织病相关肺动脉髙压临床队列及生物标志物研究专业年级:北京协和医学院临床医学专业07级姓名:杨晓犧导师;李梦涛(教授)指导教师:曾小峰(教授)王迁(副教授)赵久良(主治医师)北京协和医学院临床学院(北京协和医院)风湿免疫科完成日期:2015年6月目录1中文摘要Abstract3结缔纪织病相关肺动脉高压的临床队列
2、研究7前S7一第部分:原发性干燥综合征相关肺动脉高圧患者的临床恃征研究9第二部分:原发性干燥综合征相关肺动脉高压患病危险因素研究巧巧第H部分:原发性干燥综合征相关肺动脉高压患者的随访分析第四部分47:系统性硬化症相关肺动脉高压患者的临床特征研究第五部分:系统性硬化症相关肺动脉高压患者的随访分析62系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的单核首酸多态性研巧76前S76第六部分:单核昔酸多态性在系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者中的初探78参考文献100,致谢108独
3、创性声明1101中文摘要目的:对在北京协和医院就诊的经右必漂浮导管确诊的原发性干燥综合征(简称pSS)、系统性硬化症(简称SSc)相关肺动脉高压(简称PAH)患者,进行在右也漂-PAH的发病危险浮导营时点临床资料的横断面描述及预后分析。寻找巧S因素。探巧两组患者发生终点事件死亡及达标的预测因素。通过对系统性红斑狼疮(简称化E)相关PAH患者单核昔酸多态性位点检测,初探遗传学背景与肺动脉高皮发病的相关性。--方法、SSPAHcPAH:将在北京协和医院就诊的经右屯漂浮导管确诊的p、SS患者登记
4、入组,收集在畑C时点的临床资料及后续随访资料。分别在两组患者中描述基线临床资料--tPAH。通过选取pSSnonPAH的病例作为对照,通过Logisic回归探究患病危险因素。通过对基线及随访资料的分析,分别描述两组患者的生存率与达标率,并通过Cox分析分别寻找预测终点事件死亡及达标出现的预测因素E-。选取化PAH、SLE-non-PAH,利用高通量单核昔酸多态性检测方法及健康对照H组,探究遗传学背景与肺动脉高压发病的相关性。-+:1.SSPAH队列共纳入29例患者。0.,P结果p入狙年龄4.62899
5、岁AH确诊时PAH病程24.66±31.88月。抗RNP抗体阳性者6例(20.69%)。RHC测得肺动脉平+++均压51.799.98mmH72.2皿1g,肺小动脉模压8.31邮,肺血管阻力3.015.WWU,2、2屯指数1.29±0.7817〇11柿11)右房压7.57±4.781111化急性血管舒张试验阳性者,,2例(7.41%)。超声也动图测得右室前后径32.5+7.47mra,H尖瓣环平面运动幅度+〇6、195)15/.22.ram,9例存在屯包积液(31.03%。
6、也功能2级者14例(5.8〇)3,级36406+2+4一者1例85.15m。BNP46.9568.94ng/L。。分钟步行试验氧化碳弥散+量占预计值比例62.288.83%。免疫抑制剂治疗巧例(86.21%),帮向药物治疗巧二二例,联合治疗24例(82.76%)。发病危险因素.0OR0:眼干症状符合标准(P000,.044,-====-95%〔10.00901).28、发热(0.012OR0.05395%CI0.0050.523)、p,,雷诺现二01==-=二象(p.000
7、RL5.10995%012.92977.936)、(0.00HR0.034,,肾脏受累p1,,1C=0-95%I.0050.240)1.8%,5。本组患者的年生存率为802%,3年生存率74.年生存率67.4%128.6%343.8%5.5。年达标率为,年达标率为,年达标率为62%。多ox2-因素C分析未找到终点事件死亡或达标的独立预测因素。.SScPAH队列共纳入50例患者。入组年龄43.26+12.02岁,PAH确诊时PAH病程24.62+32.巧月。抗着丝点抗
8、体阳性者12例口日.53%),无抗Sc^70抗体阳性者P,抗RN抗体阳性者29例(60.41%)。册C测得肺动脉平均压42.88+10.84mmHg,肺小动脉横压2+、10..33±1.51mmHg,肺血管阻力8.7832
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