婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估及预后分析

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1、授予单位代码10089学号或申请号20122071HebeiMedicalUniversity硕士学位论文科学学位婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估及预后分析研究生:马雪玲导师:张少丹教授专业:儿科学二级学院:第二医院2015年3月河北医科大学本学位论文研究所获得的研究成果,其知识产权归河北医科大学所本学位论文在导师(或指导小组)的指导下,由本人独立完成。学位论文使用授权及知识产权归属承诺有。河北医科大学有权对本学位论文进行交流、公开和使用。凡发表与学位论文主要内容相关的论文,第一署名为单位河北医科大学,试

2、否则,承担相应法律责任。验材料、原始数据、申报的专利等知识产权均归河北医科大学•••••…仏A•/•.-r•/’''十•;•.、,研究生签名:导师签章二级学院领.盖:章/•'VV、.•“..'-V.>广;./文中特别加以标注和致谢等内容外,文中不包含其他人已经发表或撰本论文是在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果,除了河北医科大学研究生学位论文独创性声明文责自负。写的研究成果,指导教师对此进行了审定。本论文由本人独立撰写,研究生签名:导师签章:七…年3月以日目录中文摘要………………………………………

3、………………………………1英文摘要………………………………………………………………………4英文缩写………………………………………………………………………6研究论文婴儿淤积性肝病的肝功能评估及预后分析前言………………………………………………………………………8材料与方法……………………………………………………………8结果……………………………………………………………………10附图……………………………………………………………………13附表……………………………………………………………………14讨论…………

4、…………………………………………………………17结论……………………………………………………………………24参考文献………………………………………………………………25综述婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进展…………………………………28致谢…………………………………………………………………………42个人简历……………………………………………………………………43中文摘要婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估及预后分析摘要目的探讨婴儿胆汁淤积性肝病特别是巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染性肝炎的发

5、病率及转归,分析治疗前后肝功能指标变化对婴儿胆汁淤积性肝病(infantilecholestatichepatopathy,ICH)的诊断意义,并探索ICH发病及预后的高危因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2012年4月1日于河北医科大学第二医院小儿内科及小儿外科住院治疗的86例婴儿胆汁淤积性肝病患儿的临床病历资料。总结患儿的姓名、性别、年龄、住院天数、喂养史、主诉、新生儿时期黄疸情况、家族史、肝脾肿大、肝功能包括酶学指标:丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST),胆汁淤积指标:

6、总胆汁酸(TBA)、碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酰转移酶(r-GT),合成功能:总蛋白(TP)、白蛋白(ALB)、凝血酶原时间(PT),储备功能:胆碱酯酶(CHE),胆红素水平:总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)、直接胆红素(DBIL)、病毒系列、torch、乙肝五项、腹部B超、肝胆动态显影、遗传代谢病及基因筛查等情况。纳入标准:1.年龄<1岁(包括新生儿时期)2.符合胆汁淤积性肝病的诊断标准。婴儿胆汁淤积性肝病的诊断标准:(1)发生于婴儿时期(包括新生儿时期),或于婴儿时期起病。(2)包括

7、感染性、遗传性、代谢性或先天性发育障碍等病因。(3)具有胆汁淤积(cholestasis)和肝病(hepatopathy)征象。①胆汁淤积的综合征象包括黄疸(皮肤和/或巩膜黄染明显);粪便颜色变浅(白陶土样)而尿色加深,部分患儿可表现为皮肤瘙痒,抓痕等临床表现;血总胆汁酸(TBA)值升高(先天性肝细胞合成或分泌胆汁酸缺陷者常可能正常),其他胆汁淤积指标如碱性磷酸酶及r-谷氨酰转移酶改变。血总胆红素水平增高,其中直接胆红素占总胆红素水平30%以上;维生素A、D、E、K等脂溶性维生素等缺乏所致的营养不良或凝

8、血因子缺乏所致出血倾向等。②肝病征象:病理性肝脏体征:肝大(肝肋下2cm以上)1中文摘要或质地变硬;血清丙氨酸转氨酶(ALT)和(或)天冬氨酸转移酶(AST)值增高等肝功能异常。排除标准:1.年龄>1岁起病或疾病持续进展。2.除外可引起皮肤黄染,肝脾肿大、肝功能异常的其他疾病。3.不能详细提供病史者。结果1婴儿胆汁淤积性肝病患儿中,男女发病率为1.6:1。其中双胞胎同时发病率为2.3%。发病年龄集中于1月至3月龄,占68.6%。289.5%

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