婴儿胆汁淤积性肝病的治疗_李在玲.pdf

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1、第27卷第7期2012年4月JApplClinPediatr，Vol．27No．7，Apr．2012·476·DOI:10．3969/j．issn．1003－515X．2012．07．002婴儿胆汁淤积性肝病的治疗李在玲(北京大学第三医院儿科，北京100191)TherapyofInfantileCholestaticHepatopathyLIZai－ling(DepartmentofPediatrics，PekingUniversityThirdHospital，Beijing100191，China)摘要:婴儿胆汁淤积性肝病的病因复杂，临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改

2、变、胆汁酸增加，可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常;部分患儿还可伴皮肤瘙痒、营养不良等表现。治疗的主要原则为保肝、利胆、营养和病因治疗。预后因病因而异。实用儿科临床杂志，2012，27(7):476－478关键词:胆汁淤积性肝病;治疗;婴儿中图分类号:R725．7文献标识码:A文章编号:1003－515X(2012)07－0476－03婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常见的菌、葡萄球菌、结核杆菌等)，病毒感染［巨细胞病毒一组病症，在病因和发病机制方面与成人胆汁淤积性肝(CMV)、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病病有较大区别。婴儿胆汁淤积性肝病病因非常复杂，包毒、乙

3、型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、细小病毒B19等］，弓括感染、遗传代谢缺陷和先天性肝胆发育异常等，其中以形虫感染，梅毒螺旋体感染。(5)代谢性疾病:①糖代谢胆道闭锁和感染性疾病最为常见，临床上应运用综合手障碍，主要是半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、糖原累段进行诊断。目前治疗的主要原则为保肝、利胆、营养及积病。②氨基酸代谢障碍，包括酪氨酸血症、高蛋氨酸血病因治疗，后者最好在诊断明确的基础上进行。借鉴成症。③脂质代谢障碍，包括胆固醇沉积病、尼曼-匹克病、人的治疗成功经验，一些新的药物和治疗手段也在儿科戈谢病。④原发性胆汁酸代谢障碍，主要由3β-羟基C27开始应用，但尚无大样本多中心研究，缺少

4、统一的剂量和类固醇脱氢酶(3-HSD)缺陷、△4-3氧固醇-5β还原酶缺不良反应的报告等。现就婴儿胆汁淤积性肝病的治疗进陷、氧固醇7α羟化酶异构酶缺陷导致。⑤过氧化酶体展作一简要介绍。病，包括肝脑肾综合征等。⑥内分泌疾病，包括甲状腺功1定义能低下、特发性垂体功能减退。⑦其他代谢性疾病，主要婴儿胆汁淤积性肝病是指1岁以内婴儿(包括新生有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶(α1AT)缺乏症、囊性纤儿)由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能维病、新生儿铁沉积病、Dubin－Johnson综合征、Alagille障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要综合征、北美印第安人胆汁淤积

5、、Aagenaes病、先天性肝表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加，纤维化、Nielsen综合征，以及进行性家族性肝内胆汁淤积［1］［4-8］可伴或不伴肝大，质地异常，肝功能异常。部分患儿还(PFIC)Ⅰ型(Byler病)、Ⅱ型、Ⅲ型。(6)肝内胆管疾可伴皮肤瘙痒、营养不良等。病:非症状性肝内胆管减少、肝内胆管发育不良或缺如、Caroli's病、硬化性胆管炎、郎罕细胞性组织细胞增生症2病因等。婴儿胆汁淤积性肝病的病因复杂，国内外对病因分类的方法也不完全相同，各种分类之间也有交叉，综合起3诊断来主要分为以下几类。婴儿胆汁淤积性肝病往往在新生儿期起病，如果黄2．1肝外胆管疾

6、病胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管狭窄、疸在出生后2周仍未消退，需要对黄疸原因进一步评估自发性胆管穿孔、胆汁黏稠、胆石症、外源性压迫等。［1，9］和诊断。通过对患儿详尽的病史询问、体格检查和有［2］2．2肝内疾病(1)特发性新生儿肝炎。(2)毒性作关肝功能、胆汁酸、影像学和病原学检查找出胆汁淤积的［3］用:与胃肠道外营养相关的胆汁淤积(PNAC)、药物所病因，再根据病因进行治疗。特别需要鉴别的是胆道闭致的胆汁淤积。(3)基因、染色体病:21-三体综合征、18-锁和新生儿肝炎。胆道闭锁如不及时诊断会丧失手术治三体综合征，Citrin缺乏所致新生儿肝内胆汁淤积症。疗时机［10-12］。(4)

7、与感染有关的胆汁淤积:细菌感染(大肠杆菌、李斯特4治疗作者简介:李在玲，女，主任医师，博士学位，硕士生导师，中华医学会儿4．1治疗原发病针对造成胆汁淤积的病因进行治疗。科学分会消化学组成员，中华医学会围生分会青年委员，北京市医学会感染所致胆汁淤积，需要针对不同病原进行治疗。如对儿科分会委员，北京市中西医结合学会儿科分会委员，研究方向为消化系统疾病，电子信箱topbj163@sina．com。CMV感染患儿可选用更昔洛韦治疗，每次5～10mg·第27卷第7期2012年4